运动神经元病新突破

运动神经元病怎么回事？

杨军 副主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

　　运动神经元病指的是病因不明且选择性侵犯患者脑干运动神经元、脊髓前角细胞、皮层锥体细胞以及锥体束的一种慢性进行性神经系统变性性疾病。这种疾病一般分为肌萎缩侧索硬化症、进行性肌肉萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化这几种类型，常常会表现出肌无力、肌张力过高、肌萎缩、吞咽困难、喝水时出现呛咳、腱反射亢

严重运动神经元病包括哪些？

李顺兰 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

　　严重运动神经元病包括选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。严重运动神经元病又叫渐冻人症，主要是发生在身体的上、下两极运动神经元，属于一种神经元变性疾病，到目前为止，具体的发病原因还不是很明确，可能是遗传因素、免疫功能异常、重金属因素造成的。患者出现严重运动神经元病问题之后，其

早期运动神经元病的症状有哪些？

吴娜 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

　　早期运动神经元病的症状有很多，比如手肌无力、萎缩为首发症状，肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肢体无力、发紧、动作不灵，发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。当病人表现出这样的症状，一定要去检查，确定病情的严重程度，然后针对性的去治疗。

运动神经元病有什么症状？

吴娜 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

　　运动神经元疾病的最初症状是相对隐蔽的，这可以经过说话时舌头有些笨拙这一事实表现出来，而家属并不认为病人患有构成障碍。而且还可以表现出手部无力的症状，有的表现出上肢无力，大约半年后，病人会表现出上肢肌肉萎缩、肌肉体积缩小，而手部肌肉萎缩，会表现出鱼际肌肉萎缩。

运动神经元病跟癫痫是同一种病吗？

杨军 副主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

　　运动神经元病和癫痫不是同一种疾病，运动神经元病是由于各种病因导致运动神经元功能异常，患者会出现肌肉的萎缩无力、激素震颤、吞咽困难、饮水呛咳等症状。而癫痫发作是由于各种病因导致中枢神经系统的神经元出现了功能异常，因此颅内的神经元就会出现异常同步性的放电，导致患者出现发作性的神志不清、肢体强直痉挛、

运动神经元病是怎么引起的？

杨军 副主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

　　运动神经元病确切的病因尚不明确，是一种神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓前角运动细胞，一般慢性发病，中老年人多发。主要表现为进行性的肌肉萎缩和肌肉无力，不会出现感觉障碍。患者发病后可以进行肌电图检查，必要时进行肌肉活检以明确诊断。目前尚无特效的治疗方法，可以进行对症支持治疗。晚期的患者可能会出现

假性运动神经元病症状？

杨军 副主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

　　假性运动神经元病的症状可分为以下两点。一：肌萎缩性侧索硬化症最多见，发病年龄在四十至五十岁，男性多于女性，起病方式隐匿、缓慢，临床症状常首发于上肢远端。表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展。萎缩肌肉有明显的肌束颤动，此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高，见反射亢进，病

运动神经元病怎样治疗？

李顺兰 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

　　假如患者存在运动神经元病，对于这些患者而言，治疗的方法包括病因治疗、对症治疗以及支持治疗，治疗的费用，因为每个患者的病情不同，所以费用也不一样。这些患者到了晚期往往会出现呼吸衰竭，有时候可能因为突发呼吸困难而就诊。在这个阶段，需要及时的应用无创呼吸机来辅助通气治疗。如果患者出现了近视困难，饮水呛

运动神经元病的早期症状有哪些？

李顺兰 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

　　运动神经元病早期症状不明显，故早期很多患者难以察觉，一般病程进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。典型症状，肌萎缩侧索硬化，发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩。随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，

运动神经元病能自愈吗？

杨军 副主任医师

中国医科大学附属第一医院 三甲

　　运动神经元病现阶段来说还不能够自愈，在现阶段的医学水平上也没有太特殊的进展，因为它本身是一种基因水平的疾病，5%到10%的运动神经元病具有一定的遗传性，常常会有家族性的常染色体显性遗传，在某些基因定位方面需有指定的缺陷，当然了大部分的运动神经元病以散发为主，一但基因表现出突变或者是缺失相应会表现

运动神经元病需要做哪些检查

张根明 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

运动神经元病是神经系统的变性病，以肌肉无力、萎缩和基础震颤作为主要的表现。做的检查包括两类，一类是针对肌肉和神经的电生理检查，主要是肌电图，肌电图在诊断运动神经元病中起着非常重要的作用，可以显示出特征性的一些表现，出现广泛的神经元损害，甚至在没有症状之前都可以出现视神经支配的电位的表现，可见肌电图在运动神经元病的诊断中起着非常重要的作用。

什么是运动神经元病

张根明 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

运动神经元病俗称渐冻症，是上运动神经元和运动神经元的损伤导致出现病因不清楚的一种罕见病。临床表现分成三种类型，对于只影响到上运动神经元的称为原发性侧索硬化;对于影响到延髓、下运动神经元损伤为主的称为进行性脊肌萎缩;上运动神经元和下运动神经元两者都受影响了称为肌萎缩侧索硬化症。这类疾病的临床表现主要包括肌肉萎缩，这是非常突出的，特别是在鱼际

运动神经元病有什么临床症状

张根明 主任医师

北京中医药大学东直门医院 三甲

运动神经元病是个变性病，起病很隐袭，通常患者最开始的表现是以肢体肌肉萎缩为核心，是以上肢起病为主，以虎口这部分的肌肉萎缩无力作为首发症状，患者通常就诊于骨科，发现经过骨科的治疗效果不好才进一步转到神经科，有鱼际肌肉的萎缩。另外，下肢起病也能够占到一部分的比例，表现为走路不稳，有的时候还会摔倒，发现肌肉萎缩和肌肉跳动。还有以舌肌萎缩为主要表

运动神经元病是怎么引起的

史方堃 副主任医师

沧州市中心医院 三甲

运动神经元病的发病机制，目前尚不完全清楚，可能与以下多种因素有关：第一、感染与免疫障碍。第二、某些重金属中毒或缺少元素。第三、遗传基因。第四、营养失调。第五、神经递质的异常，以上因素的共同作用，可以导致运动神经元病的发作，患者需要针对病因来治疗。

假性运动神经元病症状

牛玥 副主任医师

吉林市人民医院 三甲

假性运动神经元病的患者，在临床上会出现手部肌肉逐渐萎缩无力，并且会逐渐向前臂上臂和肩胛一带发展，四肢肌力会减退但是感觉功能保留。另外，假性运动神经元病的患者会出现激素颤动，严重时会累及呼吸肌而引起呼吸肌麻痹，这种情况十分危险，需要及时就医进行处理。

肯尼迪病和运动神经元病区别？

童威 副主任医师

鹰潭市人民医院 三甲

肯尼迪病和运动神经元病临床表现类似，主要的区别是通过肌电图的检查和基因的检测。肯尼迪病是一种X染色体连锁隐性遗传性的疾病，大部分见于男性的患者，通常在30到50岁左右起病。患者最为常见的症状是肌肉的萎缩、肌肉的无力以及肌肉麻痹；并且患者可以出现雄激素不足的表现，比如男性的患者可以出现乳房女性化以及性功能障碍等等。