发布于 2026-06-03
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心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，以心肌小梁异常致密化不全为特征，导致心功能不全、心律失常及血栓风险。
1.按病因分类：分为特发性（无明确诱因）和继发性（由其他疾病引发），后者如心肌梗死、心肌炎等。
2.按临床表现分类：分为无症状型（心肌结构异常但无明显症状）和症状型（出现心力衰竭、晕厥等）。
3.按病变范围分类：可累及左心室、右心室或双心室，左心室受累更常见。
4.按疾病进展分类：早期可无症状，随病程进展出现心功能恶化、恶性心律失常，严重者需心脏移植。
治疗以对症支持为主，包括药物治疗（如利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等）、心脏再同步化治疗及植入式心律转复除颤器。患者需定期监测心功能及心电图，避免剧烈运动，保持低盐饮食，预防感染。特殊人群如孕妇需密切监测心脏负荷，儿童患者应避免过度劳累，老年患者需加强血栓预防。
