发布于 2026-07-30
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心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，以心肌小梁致密化不全为特征，导致心功能不全、心律失常及血栓栓塞风险增加。
分类及核心特征：
1.孤立型：无其他心脏结构异常，多见于成人，进展缓慢。
2.合并型：常伴其他先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损等，多见于儿童，病情较重。
3.继发性：由其他疾病引发，如心肌梗死、心肌炎等，需与原发性鉴别。
临床表现差异：
儿童患者多表现为心力衰竭、喂养困难、发育迟缓；成人以心律失常（如室性心动过速）、血栓事件（如脑栓塞）为主。
超声心动图是诊断金标准，可见多层肌小梁间深陷隐窝。
治疗原则：
药物治疗：控制心衰（如利尿剂）、抗心律失常（如β受体阻滞剂）、抗凝预防血栓。
非药物干预：心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD）。
特殊人群注意事项：
儿童：避免剧烈运动，定期监测心功能，优先选择保守治疗。
成人：严格控制血压、血脂，避免熬夜及过度劳累，定期复查心电图及心脏影像学检查。
