原发性胆汁淤积性肝硬化是一种自身免疫性肝病,多见于中年女性,病程进展缓慢,早期以肝内小胆管炎症破坏为主,晚期可发展为肝硬化。
诊断关键指标:血清抗线粒体抗体阳性、肝功能异常(碱性磷酸酶显著升高)、肝组织活检显示胆管炎症和破坏。
治疗药物:熊去氧胆酸为一线治疗药物,可改善肝功能;糖皮质激素或免疫抑制剂用于熊去氧胆酸疗效不佳者。
特殊人群注意事项:孕妇需密切监测肝功能,避免使用可能损伤肝脏的药物;老年患者需定期评估肾功能,调整治疗方案。
生活方式建议:低脂饮食,避免饮酒;规律作息,适度运动;保持情绪稳定,减少精神压力。