法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,主要由四种心脏结构异常组成,多见于婴幼儿,未经治疗者平均寿命较短。
病理结构:由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚构成,影响心脏血流动力学。
临床表现:婴儿期出现青紫,活动后加重,喜蹲踞,易并发缺氧发作、红细胞增多症和心内膜炎。
诊断方法:超声心动图为首选,可显示心脏结构异常;心电图和X线可辅助判断右心室肥厚和心影形态。
治疗方式:手术是唯一根治手段,包括四联症矫治术;药物仅用于缓解缺氧发作和控制并发症。
特殊人群护理:婴幼儿需避免剧烈活动,定期监测生长发育;成人患者需长期随访,预防血栓和心功能恶化。