发布于 2026-06-24
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孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的软组织肿瘤，起源于间叶组织的树突状间质细胞，多见于胸膜，也可发生于全身各处软组织。
临床表现：生长缓慢，多数患者无明显症状，肿瘤较大时可出现压迫症状，如胸痛、呼吸困难（胸腔内肿瘤）或局部肿块、疼痛（其他部位肿瘤）。
诊断方法：主要依靠影像学检查（如CT、MRI）显示边界清晰的肿块，确诊需病理活检，镜下可见特征性的CD34阳性表达和核长形、栅栏状排列的细胞形态。
治疗原则：手术完整切除是首选治疗方式，复发率约20%~30%，对无法手术的晚期患者可考虑靶向药物（如安罗替尼）或放疗，但需结合具体病情。
特殊人群注意事项：儿童患者罕见，需更谨慎评估手术耐受性；老年患者需关注合并症对手术的影响；孕妇患者需优先考虑肿瘤进展风险与胎儿安全的平衡。
