发布于 2026-09-28
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骨髓纤维化是一种骨髓造血干细胞克隆性疾病，以骨髓造血组织被纤维组织替代、造血功能衰竭为特征，病程进展缓慢，可分为原发性和继发性两类。
原发性骨髓纤维化：多见于中老年人，病因不明，主要表现为脾脏肿大、贫血、肝大及骨髓穿刺干抽，需长期监测血常规及骨髓活检。
继发性骨髓纤维化：由其他疾病引发，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等，需优先治疗原发病，同时对症处理贫血、脾大等症状。
常见症状：患者常出现乏力、体重下降、不明原因发热，晚期可并发严重贫血、出血倾向及感染风险增加，需定期复查血常规及骨髓检查。
治疗原则：以支持治疗为主，如促红细胞生成素改善贫血，干扰素类药物控制疾病进展，严重者需考虑异基因造血干细胞移植，治疗方案需个体化。
特殊人群注意事项：老年患者需警惕药物副作用，儿童罕见，孕妇及哺乳期女性用药需严格评估风险，建议在专科医生指导下规范治疗，避免自行用药。
