发布于 2026-09-28
3843次浏览
心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，以心肌小梁过度致密化障碍为特征，导致心功能不全、心律失常和血栓栓塞风险增加。
按病变范围分类：可分为左心室型（最常见）、右心室型及双心室型，其中左心室受累者常伴左心功能不全，右心室受累者易出现右心衰竭。
按病理生理机制分类：分为孤立性（无其他心脏结构异常）和综合征型（合并染色体异常或系统性疾病，如Noonan综合征），后者需结合原发病治疗。
按临床表现分类：分为无症状型（多为体检发现）和症状型（表现为心力衰竭、晕厥、猝死，尤其青少年猝死风险高），后者需尽早干预。
特殊人群注意事项：儿童及青少年患者需定期监测心脏功能，避免剧烈运动；孕妇需加强心功能评估，预防妊娠相关心脏负荷增加；老年患者需警惕合并冠心病、高血压等基础病，降低血栓风险。
治疗原则：以对症支持为主，包括利尿剂改善心衰症状，β受体阻滞剂控制心率，抗凝药物预防血栓，必要时考虑心脏再同步化治疗或心脏移植。
