发布于 2026-10-01
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骨髓纤维化是一种骨髓造血组织被纤维组织替代,导致造血功能异常的慢性骨髓增殖性疾病,病程通常呈慢性进展,中位生存期约5-10年,部分患者可通过积极治疗延长生存。
原发性骨髓纤维化:病因不明,多见于中老年人群,约50%患者有JAK2V617F等基因突变,主要表现为脾脏肿大、贫血及肝大。
继发性骨髓纤维化:由其他疾病引发,如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等,需优先治疗原发病,随着原发病缓解,纤维化程度可能改善。
治疗以支持和对症为主:促红细胞生成素可改善贫血,芦可替尼等药物能缓解脾脏肿大和全身症状,严重者需考虑造血干细胞移植。
特殊人群注意事项:老年患者用药需监测肾功能,儿童罕见,孕妇需权衡治疗风险,合并心血管疾病者避免剧烈活动,需定期复查血常规及骨髓功能。















