发布于 2026-09-15
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骨髓异常增生综合症是一种造血干细胞克隆性疾病,表现为骨髓造血功能异常、血细胞发育异常及无效造血,可能进展为急性白血病。
骨髓异常增生综合症(MDS)是骨髓造血干细胞出现突变,导致血细胞生成质量差、数量异常。根据WHO分类,分为5种类型:难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCMD)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)等,不同类型进展风险不同。
患者常出现贫血(头晕乏力)、出血(皮肤瘀斑)、感染(反复发热)等症状,外周血可见一系或多系血细胞减少,骨髓穿刺显示病态造血(如红细胞核浆发育不同步)。诊断需结合血常规、骨髓活检及基因检测,排除其他造血系统疾病。
治疗需个体化:低危患者以支持治疗(输血、促红细胞生成素)为主,高危患者考虑化疗(如阿扎胞苷)或造血干细胞移植。日常需注意预防感染,定期监测血常规及骨髓形态,避免接触化学毒物(如苯、甲醛)。
MDS病程差异大,低危患者中位生存期可达5~10年,高危者可能进展为白血病。患者需保持规律作息,均衡饮食(增加优质蛋白摄入),避免过度劳累。严禁自行服用任何中药方剂或中成药,必须由血液科医生面诊辨证。
参考文献:
[1]中华医学会血液学分会.中国骨髓增生异常综合征诊断与治疗指南(2020版)[J].中华血液学杂志,2020,41(11):893-899.
[2]张之南,郝玉书,赵永强.血液病学[M].北京:人民卫生出版社,2018:678-692.
[3]World Health Organization. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues[M]. Lyon: IARC Press, 2020:123-145.
















