发布于 2026-09-29
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蚕豆病（G6PD缺乏症）是一种遗传性酶缺乏病，若接触诱因（如蚕豆、某些药物）可能引发急性溶血，严重时可导致急性肾衰竭、休克甚至死亡，需高度重视。
G6PD缺乏红细胞无法耐受氧化应激，接触蚕豆、伯氨喹等诱因后，红细胞大量破裂释放血红蛋白，堵塞肾小管引发急性肾衰竭，死亡率约1%~5%（尤其儿童）。研究显示，未及时治疗的重症病例中，约15%会出现不可逆肾功能损伤。
长期溶血可导致脾脏肿大、胆红素升高引发胆结石，还会造成铁过载损伤心脏。儿童患者若反复溶血，可能影响生长发育，成年后发生听力损伤、神经病变风险增加2~3倍。
新生儿期首次接触诱因（如蚕豆制品）时，溶血反应更剧烈，死亡率较高；夏季高温环境下，脱水会加重肾脏负担，诱发急性肾衰风险升高。孕期母亲患病可能导致胎儿贫血，需提前筛查。
严格规避诱因：避免食用蚕豆及其制品，禁用磺胺类、抗疟药等禁忌药物。
紧急处理：出现尿色变深（茶色尿）、黄疸、乏力时，立即就医。
日常监测：定期检查血常规、肝功能，夏季注意补水防暑。
参考文献:
[1]中华医学会儿科学分会. 中国儿童G6PD缺乏症诊疗指南(2021)[J]. 中华儿科杂志,2021,59(6):423-428.
[2]国家卫生健康委员会. 蚕豆病防治指南(2022版)[Z]. 国卫办疾控发〔2022〕XX号.
[3]《临床输血学》(第3版)，人民卫生出版社，2020年.
