发布于 2026-09-25
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先天性胆管扩张症是一种儿童多见的先天性胆道发育异常，表现为胆管局部或全程扩张，可影响胆汁排泄，增加感染、结石风险。
##一、发病原因与分类
先天性胆管扩张症主要因胚胎期胆管壁发育薄弱，伴随胰胆管合流异常（约占80%）导致胆汁淤积。根据扩张部位分为Ⅰ型（胆总管扩张）、Ⅱ型（胆总管憩室）等5种类型，其中Ⅰ型最常见。
##二、典型症状与诊断
婴幼儿多见间歇性腹痛、黄疸（皮肤/眼白发黄）、右上腹包块，严重时可出现发热、陶土样大便。诊断需结合超声、磁共振胰胆管成像（MRCP）及血清肝功能检查，新生儿筛查可通过胆道闭锁相关指标初步鉴别。
##三、治疗与预后
手术是唯一根治手段，以胆管扩张部切除+胆肠吻合术为主，部分患者需分期手术。术后需长期随访肝功能及胆道情况，约1%病例可能进展为胆管癌。药物仅用于术前抗炎或术后并发症处理，严禁自行服用。
参考文献：
[1]《外科学》（第九版）编写组.外科学[M].北京：人民卫生出版社，2018：589-591.
[2]中华医学会小儿外科学分会.先天性胆管扩张症诊疗指南[J].中华小儿外科杂志，2020，41(3)：289-293.
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