先天性肾上腺皮质增生症是什么意思?

先天性肾上腺皮质增生症属于常染色体隐性遗传的一种疾病,考虑是因为皮质醇合成的时候由于先天性缺乏参与皮质醇生物合成的蛋白质以及酶,而造成皮质醇合成不足,进而使负反馈作用刺激垂体分泌更多的促肾上腺皮质激素,引起肾上腺皮质增生,而使皮质醇增多。一般会有低钠血症高钾血症的发生,甚至严重还会危及到生命。因此,患者一旦确诊之后,就需要尽早的应用糖皮质激素来进行治疗,并且及时纠正水电解质紊乱。

发布于 2021-05-28   浏览3544次
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高钾血症
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传; 临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿;其他类型均为罕见。
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张如兰 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
拉肚子电解质紊乱的症状有哪些
拉肚子指腹泻,腹泻电解质紊乱的症状有乏力、肌肉痉挛、血压降低等,相关分析如下: 1.乏力 腹泻程度较重,会引起电解质失衡,导致体内失去过多水分,引起钾离子丢失,会使身体无法正常运转,导致疲劳感和乏力。 2.肌肉痉挛 钠、钙离子等电解质的丢失,可能会导致肌肉痉挛,出现肌肉酸痛的症状。 3.血压降低 腹泻引起的电解质丢失可能会导致血压下降,出现头晕、头痛、站立时容易晕倒等低血压症状。
张如兰 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
拉肚子电解质紊乱症状是什么
拉肚子是指腹泻,腹泻导致的电解质紊乱症状主要有四肢软弱、肌肉痉挛、精神异常等,具体如下: 1、四肢软弱 电解质紊乱出现低钾血症时,患者会发生四肢软弱、疲乏无力的情况。还可能有恶心、呕吐、腹胀胃肠不适表现。 2、肌肉痉挛 患者体内电解质紊乱时,会干扰神经肌肉的收缩和放松,出现肌肉抽搐的现象。 3、精神异常 病情严重时,可能会有精神神经的症状,如烦躁不安、意识混乱,甚至出现晕厥的情况。
朱海燕 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
高钾血症心率变化是什么呀
高钾血症的心率变化因血钾的升高程度不同而有不同的变化。当血钾轻度升高时,心率正常或偏快;中重度增高,心率会减慢,甚至是心脏会停跳。 血钾浓度在5~7mmol/L时,静息电位轻度减小,与阈电位的差距缩短,可使引起兴奋所需的刺激减小,即兴奋性增高,这时心率一般正常或偏快一点。血钾浓度大于7~9mmol/L时,由于静息电位过小,使钠内流的电梯度不足,兴奋性降低,会导致心率减慢直至停止。 由于个体的差异,不同人对高钾的耐受不同。有些人对高钾的耐受度低,血钾轻度升高,也有可能会出现心率降低;有些人对血钾的耐受度高,即使血钾已经明显升高,也有可能心率无明显变化。 高钾血症是急症,即使是心率无明显变化也需要处理,若有高钾血症,应立即到医院就诊,避免耽误疾病治疗。
马银杰 主治医师
中国中医科学院望京医院 三甲
肺癌会引起电解质紊乱
肺癌可能会引起电解质紊乱。 肺癌是发生于肺部支气管黏膜或腺体的恶性肿瘤,由于肿瘤细胞不断坏死、修复,可能会释放大量的内源性致热源,使机体产热大于散热,从而出现发热的症状,导致基础代谢率增加,进而引起电解质紊乱。此外,肺癌属于一种慢性消耗性疾病,可不断消耗体内能量,使患者出现贫血、消瘦等症状,由于机体缺乏钠、钾、钙等多种微量元素,也可能造成电解质紊乱。
朱海燕 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
高钾血症对心脏的影响及解救方法是什么呢
高钾血症对心脏的影响主要为:导致心脏传导异常及心律失常,解救方法为:病因治疗、降低血钾浓度等。 当血钾浓度大于5.5mmol/L时诊断为高钾血症,常常会导致心脏传导功能异常,比如左、右束支传导阻滞、房室传导阻滞等,也会导致各类心律失常,比如心动过缓、心动过速,甚至心搏骤停。 高钾血症是一种会危机生命的急性症状,需要尽快进行病因治疗,同时积极降低血钾浓度,控制含钾药物的摄入,停止使用会导致血钾升高的药物,同时静脉给予胰岛素、葡萄糖,促进钾离子进入细胞外,降低血钾浓度静脉应用钙剂拮抗钾离子兴奋心肌的作用,纠正心脏传导阻滞和心律失常,同时需要用排钾利尿剂进行排钾,比如氢氯噻嗪。 高血钾需要积极就医进行治疗,积极治疗是可以治愈的,但治疗不及时则会威胁生命。
朱海燕 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
高钾血症心率快还是慢
高钾血症一般心率较慢。 高钾血症是指血清钾高于5.5 mmol/L,主要是由于过量输入含钾药物,肾脏排钾量减少,洋地黄中毒等原因导致体内钾增加或排钾受限,从而导致疾病。血钾的增加可降低心肌的应激。血钾大于7.0mmol/L时,可出现心率减慢、传导阻滞等心律失常,所以高钾血症一般心率较慢。 高钾血症患者治疗时需识别和治疗原发病,控制钾的摄入,停止使用升高血钾的药物。治疗的第一原则是迅速降低血钾水平,诱导排钾疗法是目前的主要治疗方法,具体包括透析治疗和药物治疗。 建议一旦出现异常情况,及时前往医院治疗,以免耽误最佳治疗时间。
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肾病引发低钠血症是怎么回事
当血清钠小于135mmol/L时就属于低钠血症。肾脏疾病引发低钠血症,是由电解质紊乱、药物的使用等导致钠丢失过多。 1.肾脏疾病的范围很广,如肾病综合征,由于体内蛋白质丢失,引起渗透压降低。从而血管中的水和钠就会进入身体组织的缝隙中,造成血管中的水和钠在血管变少,最终引发低钠血症。 2.肾病治疗时所用的激素类药物引起的。例如,肾病综合征长期使用肾上腺皮质激素治疗,使肾上腺皮质功能受抑制。如果皮质激素停用,就会出现继发性皮质功能降低,也会引起低钠血症。 肾病引发低钠血症还可见于其他原因,建议患者及时到医院就诊,遵医嘱进行相关检查,在医生帮助下明确原因,并进行针对性处理或治疗。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
高钾血症为什么会导致心脏骤停
高钾血症可能是由心脏疾病、肾脏疾病或药物引起的,详情如下: 1.心脏疾病 高钾血症会导致心肌细胞内钾离子浓度过高,使得心肌细胞的动作电位延长,心脏的传导速度变慢,心律失常的风险增加,严重时可能导致心脏骤停。 2.肾脏疾病 肾脏是维持体内钾离子平衡的重要器官,肾功能不全或肾上腺皮质激素缺乏等疾病会导致体内钾离子排泄减少,造成高钾血症,从而引发心脏骤停。 3.药物 某些药物,如利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、钙通道阻滞剂等,会干扰体内钾离子的代谢和排泄,导致高钾血症,从而增加心脏骤停的风险。 除以上相对常见的原因之外,还有其他可能的原因,比如糖尿病酮症酸中毒、输注含钾液体过多等。
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
先天性肾上腺皮质增生症婴儿特点
先天性肾上腺皮质增生症婴儿以21-羟化酶缺乏症为主要临床表现类型,表现为单纯男性化型、失盐型、非典型等特点,此外,还有11β-羟化酶缺乏症、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症等类型。 1.21-羟化酶缺乏症: (1)单纯男性化型:主要表现为雄激素增高的症状和体征,女婴会出现阴蒂肥大,或者类似男性的阴道下裂;男婴会出现男性性早熟表现,如睾丸体积小、乳房增大等。 (2)失盐型:由于皮质醇合成减少,使体内排钠较多,导致患儿出现失盐表现,如拒食、呕吐、高血钾等症状。 (3)非典型:患儿通常在婴儿期无明显症状,待到青春期才出现男性化表现。 2.11β-羟化酶缺乏症:患儿雄激素和11脱氧皮质醇均增多,出现类似21-羟化酶缺乏症的男性化症状,还伴有高血压和钠潴留。 3.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症:男孩会出现假两性畸形,如阴茎发育差、尿道下裂等;女孩出生是出现阴蒂肥大、轻度男性化现象。 4.17α-羟化酶缺乏症:男孩表现假两性畸形,外生殖器女性化;女孩可有幼稚型性征、原发性闭经。 若婴儿出现类似的症状,建议及时就诊明确诊断,及时遵医嘱进行针对性的处理,以免贻误治疗时机。
秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
肝癌抽腹水一定会导致电解质紊乱
肝癌抽腹水是否会导致电解质紊乱,需要根据具体情况进行判断。 肝癌患者由于门静脉高压和下肢静脉血栓,常常会阻碍血液回流,从而引起腹水。如果患者在抽腹水前后,有进行营养的补充,如多饮水以及多吃些新鲜的蔬菜和水果,或给予肠内、肠外营养支持,通常不会导致电解质紊乱。但如果本身食欲较差、进食量较少,再加上抽腹水导致体内水分和营养成分丢失,此时可能会导致电解质紊乱。
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
低钠血症患者平时应注意什么
  低钠血症患者体内如果缺钠,建议对于钠盐补充一定要做到按照医嘱来进行。一般来说,建议大家还是积极治疗原发病。如果是原发病造成这种低钠,改善了原发病以后,通常血钠就能恢复到正常状态,因为钠离子在体内是一个非常重要维持水电解质平衡离子,机体情况在肾脏是保钠排钾,所以通过治疗以后,钠可以恢复到一个比较良好状态。
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
高钾血症挂什么科室
  高钾血症,血钾如果明显增高,建议大家一定要及时到医院去就诊。如果血钾特别高,建议大家看急诊科来降低血钾水平,因为血钾过高会导致急性心脏骤停,所以如果血钾明显增高,一定要建议大家及时到医院去就诊,钾代谢异常,可以在内分泌科或者是肾科等相关科室就诊都是可以,需要检查高血钾原因,大部分高血钾原因是由于肾功能异常导致钾排出异常障碍,所以大家一定要及时地到医院检查以后明确诊断。
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
低钠血症看哪个科室
  如果严重低钠,首先需要及时地到医院去就诊。如果要是出现严重低钠,大部分应该是靠化验检查而发现,具体疾病造成才能到相应科室去治疗。如果利尿剂应用过多,大部分是由于在心脏科或者是肾科等等科室就诊治疗时候发生,所以是在专业科室就诊过程中才发现这些情况,在就诊科室继续治疗或者是相关科室检查就可以。
陈添华 副主任医师
井冈山大学附属医院 三甲
吃普利类降压药出现高钾血症怎么办
  服用普利类降压药物期间出现高钾血症,首先要分析原因。如果是服用普利类降压药物,同时还服用了其他具有保钾作用的药物,需要调整药物的使用,改用普利类降压药物和氢氯噻嗪等利尿剂联合使用,可以有效地降低血钾的水平。  对于患者存在慢性肾功能不全,需要使用通过双通道排泄的普利类降压药,如福辛普利等;如果血钾水平明显升高,超过6.0毫摩尔每升,这时候就要暂时停止使用普利类降压药物。
程轶 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
低钠血症简单补钠方法
  低钠血症最简单的补钠方法是通过口服补钠,如果低钠血症不严重,即钠和氯离正常值差距比较小,患者便可以在吃饭的时候尽量多吃一些咸的食物或者是喝一些咸汤等。  如果需要短时间内快速的补钠,还可以口服浓钠溶液,比如自己配置一些高咸度的盐或者是喝10%的氯化钠注射液,或者通过静脉补钠,通过静脉缓慢泵入一些高钠注射液来补钠。
姜殿德 主任医师
吉林省吉林中西医结合医院 三甲
低钠血症是什么病
  低钠血症,是一种体内水盐失衡的疾病,是指血清中的钠离子浓度低于正常水平,当血钠浓度小于一百三十五毫摩尔每升时,便可以诊断为低钠血症。  低钠血症,可能会导致患者出现头痛、恶心、呕吐、烦躁不安及无力或痉挛、疲乏、困倦,甚至是昏迷等症状,所以一定要引起重视,及时就医。