本型的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化或是心肌的浸润型病变除浸润性病变外引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍非浸润性的本型心肌病的发病机理研究集中于嗜酸性细胞在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关早期为坏死期心肌内多嗜酸细胞一般在5周以?达10个月时心内膜增厚并有血栓形成心肌内炎变减少即血栓形成?2年以后进入纤维化期心内膜及心践可纤维化症状:起病比较缓慢早期可有发热逐渐出现乏力、头晕、气急病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音肺动脉瓣区第二音亢进?病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等心脏搏动常减弱浊音界轻度增大心音轻心率快可有舒张期奔马律及心律失常心包积液也可存在内脏栓塞不少见治疗:1、预防仅限于避免并发症不宜劳累防止感染2.治疗以对症为主有心房颤动者可给洋地黄?有浮肿和腹水者宜用利尿药应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能为防止栓塞可用抗凝药3.近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术可有较好效果手术死亡率约20%在已存活5年的患者中心功能改善者占70%~80%有效治疗为心脏移植但需在恶病质出现前进行。



















