发布于 2026-04-27
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河北医科大学第一医院 神经内二科
运动神经元病大部分为散发性,少数为家族性。发病年龄多在30~60岁之间,男性多于女性。呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。多见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后表现出手部小肌肉萎缩,双手可呈鹰爪型,逐渐波及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。受累部位常有明显肌束颤动、肌肉萎缩,同时伴随腱反射活跃,巴氏征阳性。
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