运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,正常感觉系统和括约肌功能不受累。运动神经元病包括进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化几种类型,其中肌萎缩侧索硬化最为多见。男性多于女性,运动神经元病患病比例为男女为1.2~2.5:1, 年发病率为1.5/10万~2.7/10万,患病率约为2.7/10万~7.4/10万。
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