运动神经元病临床上有时需要和多灶性运动神经病相鉴别。多灶性运动神经病呈慢性进展的局灶性下运动神经元损害,推测是和抗神经节苷脂抗体相关的自身免疫性疾病。多灶性运动神经病临床表现多为非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动,而感觉受累较轻,腱反射可以保留。多灶性运动神经病神经受累模式多为斑片状,即某些神经严重受累而此外一些神经完全正常。节段性运动神经传导测定可显示有多灶性运动神经部分传导阻滞。30~80%的病人有血清抗神经节苷脂抗体滴度升高,静脉注射免疫球蛋白有效,以上这些可以和运动神经元病相鉴别。
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