先天性冠状动脉瘤仅占冠状动脉瘤的15%，其他病因包括动脉粥样硬化，真菌或梅毒感染，风湿病，川崎病等。先天性冠状动脉瘤多见于右冠状动脉，正常位于冠状动脉的分叉处，可为单发或者多发。动脉瘤最大可达15厘米，显微镜下可观察到瘤壁中层弹力纤维缺乏，病变血管不断扩张变薄，造成心包填塞和死亡。先天性冠状动脉瘤可以造成心肌缺血的症状，婴幼儿出生后2到3个月就可以有心肌缺血的表现。患儿可以表现为大汗，喘息，烦躁等表现，在喂奶或哭闹后发作。有些患儿的病情相对较轻，可能会到青年时期发病，病人的主要表现为心绞痛，尤其是活动会更加的明显，有些病人可以表现为进行性的心力衰竭，有些病人甚至可以挖急性的心肌梗死。先天性冠状动脉刘还会影响病人的生长发育，病人的身材一般比较瘦小。
