运动神经元病进行性延髓麻痹？

呼吸衰竭的发病原因如下： 1、肺泡通气不足 气道和肺泡共同组成呼吸系统，一旦发生炎症，可导致气道狭窄，引起肺泡通气不足，从而引起体内氧分压和二氧化碳分压的不平衡； 2、肺弥散功能不足 肺泡发生病变可引起肺弥散功能不足； 3、肺泡通气与血流比例失调 肺血流量增多，换气功能发生障碍，导致肺泡通气与血流比例失调，也可引起氧分压和二氧化碳分压的改变； 4、肺动静脉瘘或者肺动-静脉样分流增加。

呼吸衰竭按照发病急缓，可分为急性呼吸衰竭和慢性呼吸衰竭。表现如下： 1.急性呼吸衰竭 主要表现是低氧血症和多器官功能障碍，如：呼吸困难、发绀、精神神经症状（如：嗜睡、昏迷、烦躁等）、循环系统表现（如：心动过速、血压下降等）、消化及泌尿系统表现（如：严重者对肝肾功能有损伤，可能出现血尿、上消化道出血等症状）。 2.慢性呼吸衰竭 多由支气管肺疾病所致，主要表现为呼吸困难、神经症状（如：失眠、躁动、夜间失眠而白昼嗜睡、神经淡漠等）、循环系统（皮肤充血、温暖多汗、血压升高、心率加快、搏动性头痛等）。 急慢性呼吸衰竭症状比较相似，无法自行分辨，需在医生指导下进行鉴别并积极进行治疗，避免病情加重或诱发其他并发症。

一型呼吸衰竭是指由各种原因引起的一系列生理功能障碍和代谢紊乱综合征，如肺通气或通气功能障碍，使机体无法进行有效的气体交换，从而导致缺氧，有或无二氧化碳潴留。如果身体的氧分压低于60毫微克，没有二氧化碳滞留，没有心脏解剖分流和心输出量下降等症状，就可以诊断为1型呼吸衰竭。 一型呼吸衰竭的主要诊断指标是：机体氧分压低于60mmHg-65mmHg且不伴有二氧化碳滞留，并且不存在心排血量下降与心脏解剖分流等症状，即可诊断为1型呼吸衰竭。治疗： 1、保持患者呼吸通畅。 2、呼吸机辅助呼吸。 3、鼻导管或者面罩吸氧。 4、在采取上述治疗措施的同时，听从医生的建议予指导积极配合治疗。

呼吸衰竭和心力衰竭，可以从病史、机制、症状等方面进行区别。若患者出现这两种疾病的症状，要及时去医院检查病因，并根据病因及时进行针对性治疗。 1、病史 呼吸衰竭一般是由于慢性呼吸系统疾病没有及时治疗，导致病情加重而最终造成的结果，患者一般还会有慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病等病史。而心力衰竭患者一般都会有心脏病病史，心脏病患者在患病之后，如果不采取相对应的治疗措施，导致病情加重，容易引发心力衰竭； 2、机制 呼吸衰竭患者通常是因为各种病因引起肺部受损，导致肺通气或换气功能严重障碍，进而使患者在呼吸上不能维持足够的气体交换。而心力衰竭是因为心肌损伤，导致心肌重构和心肌纤维化，最终出现心律失常以及泵衰竭； 3、症状 呼吸衰竭患者主要表现为呼吸困难与紫绀、抽搐、谵妄等，严重者还会出现意识障碍。而心力衰竭患者会出现心悸、气促、乏力、下肢水肿、胸闷等症状。

肺炎呼吸衰竭的症状一般包括快速浅表的呼吸、呼吸困难等，还可能伴随发绀。 1.快速浅表的呼吸 肺炎患者由于炎症反应刺激肺部组织，导致肺部组织功能异常，无法吸入过多氧气，使机体出现快速而浅表的呼吸。 2.呼吸困难 患者由于肺泡功能受损，影响气体交换，导致气短、呼吸急促、无法深吸气或长时间保持正常呼吸等现象。 3.发绀 由于患者呼吸衰竭程度较重，导致体内缺乏氧气，引起低氧血症，使患者出现皮肤、嘴唇、指甲床等部位青紫。

临床上Ⅱ型呼吸衰竭的诊断，主要依据动脉血气分析结果。动脉血气分析中，血二氧化碳分压升高超过50mmHg可以诊断，主要由于肺通气功能障碍所引起。 常见于慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、支气管哮喘，其疾病严重程度与二氧化碳分压升高的快慢也有密切关系。临床上较轻的Ⅱ型呼吸衰竭患者二氧化碳潴留较为轻微，首先可表现为睡眠障碍，可出现夜间清醒白天嗜睡，还有头痛以及肌肉震颤等表现。 随着二氧化碳分压持续升高，患者会出现表情淡漠，有时神志恍惚、昏睡以及躁动不安，同时有球结膜水肿、皮肤潮红、出汗。 对于较严重的二氧化碳分压潴留的患者，患者会出现昏迷，甚至脑水肿以及死亡。

一型呼吸衰竭，通俗的来讲是只有缺氧，但是没有二氧化碳潴留，缺氧的标准是指氧分压小于60mmHg，而二氧化碳分压是正常的。 在临床表现上主要表现为呼吸困难，咳嗽，咳痰，胸闷，胸痛等症状。在治疗方面主要与高流量的吸氧来维持氧分压以及血氧饱和度。 如果高流量吸氧不能够满足患者的血氧饱和度，那么可能就需要机械通气。可以通过气管插管或者气管切开，接呼吸机进行辅助支持治疗，维持生命体征。

二型呼吸衰竭主要是氧分压降低，二氧化碳分压升高，也就是高碳酸血症和低氧血症同时出现。这个时候治疗，采取低流量的吸氧。 由于高碳酸血症的呼吸衰竭患者呼吸中枢化学感受器，对二氧化碳反应比较差，呼吸的维持主要依靠低氧血症对颈动脉窦主动脉体的化学感受器的驱动作用。 如果吸入高浓度的氧，氧分压迅速升高，使外周化学感受器失去去低氧血症的刺激，患者的呼吸变浅变慢，二氧化碳分压随之上升，如果严重，则陷入二氧化碳麻醉状态。 高浓度的氧气会抑制大脑中枢导致吸入氧气的能力减弱，加重病情。所以二型呼吸衰竭时的患者需要持续低流量低浓度吸氧。

一型呼吸衰竭是指机体换气功能出现障碍，导致低氧血症的临床综合征，常见于呼吸系统疾病，主要临床症状有，呼吸困难，胸闷严重时，出现全身紫绀，包括以下几类疾病，肺实质性疾病，比如，重症肺炎，间质性肺病，重症肺结核，重症肺真菌病，成人呼吸窘迫综合征等。 肺血管性疾病，包括大面积肺梗死，肺动静脉瘘的，治疗上，主要予高流量给氧治疗，以维持氧分压在60毫米汞柱，必要时可行呼吸机辅助通气治疗。

呼吸衰竭按照动脉血气分类分为Ⅰ型和Ⅱ型呼吸衰竭。 1.Ⅰ型呼吸衰竭：即低氧型呼吸衰竭，血气分析特点是PaO2＜60mmHg，PaCO2降低或正常。主要见于肺换气功能发生障碍，如严重肺部感染性疾病、间质性肺疾病、急性肺栓塞等。 2.Ⅱ型呼吸衰竭：即高碳酸血症性呼吸衰竭，血气分析特点是PaO2＜60mmHg，同时伴有PaCO2＞50mmHg。主要由肺泡通气不足所致。单纯通气不足，低氧血症和高碳酸血症的程度平行，伴有换气功能障碍，低氧血症更为严重，如慢阻肺。 无论哪种呼吸衰竭均需及时就医，在医生的指导下积极治疗。

　　运动神经元病是神经系统的变性病，以肌肉无力、萎缩和基础震颤作为主要的表现。做的检查包括两类，一类是针对肌肉和神经的电生理检查，主要是肌电图，肌电图在诊断运动神经元病中起着非常重要的作用，可以显示出特征性的一些表现，出现广泛的神经元损害，甚至在没有症状之前都可以出现视神经支配的电位的表现，可见肌电图在运动神经元病的诊断中起着非常重要的作用。　　临床上经常见到有些患者担心自己得了渐冻症，得了运动神经元病，如果肌电图正常就可以完全排除这个疾病，这是肌电图的检查。　　另外还可以做神经影像学和血以及脑脊液检查，这些检查主要的目的是为了排除有相似症状的其它疾病，作为鉴别诊断来使用。

　　运动神经元病是神经科的疑难病，治疗起来有相当大的难度，目前还没有可以针对病因的治疗药物，可以采用的药物主要是两个，一个对改善患者的预后有部分的作用，另外一个是近年获批治疗这个疾病的药物，原来用于治疗脑血管病，后来发现在运动神经元病治疗中也能够起到延缓、减轻病情的治疗作用。　　从中医的角度来看，运动神经元病属于中医的痿证，可以采用治疗痿病的中药的治疗方法缓解和控制病情。

　　运动神经元病的起病有几种形式，以吞咽障碍作为起病，又以肢体的肌肉萎缩为起病的，最终都会出现所有的肌肉，包括呼吸肌萎缩，最终这些患者往往是因为并发症导致病人离世的，最主要的并发症是误吸，因为吞咽障碍导致给的食物和唾液误吸到肺里面，反复出现肺部感染，所以运动神经元的并发症，肺部的并发症感染是非常重要的，长期卧床还可以出现褥疮等。　　总之，此病的并发症和运动神经元病本身的发病特点要密切相关，包括卧床引起的褥疮以及坠积性肺炎。

　　肯尼迪病和运动神经元病临床表现类似，主要的区别是通过肌电图的检查和基因的检测。　　肯尼迪病是一种X染色体连锁隐性遗传性的疾病，大部分见于男性的患者，通常在30到50岁左右起病。患者最为常见的症状是肌肉的萎缩、肌肉的无力以及肌肉麻痹；并且患者可以出现雄激素不足的表现，比如男性的患者可以出现乳房女性化以及性功能障碍等等。

　　呼吸衰竭分为一型呼吸衰竭和二型呼吸衰竭。呼吸衰竭分型需要依靠血气分析的结果来判断。一型呼吸衰竭氧分压小于60毫米汞柱。二氧化碳分压小于50毫米汞柱。一般是由于换气功能障碍所引起。二型呼吸衰竭氧分压小于60毫米汞柱，二氧化碳分压大于50毫米汞柱，一般是因为通气功能障碍。两种类型的呼吸衰竭，相同点是氧分压都低于60毫米汞柱，不同点是二氧化碳分压不同。

　　一型呼吸衰竭和二型呼吸衰竭的区别，在于一型呼吸衰竭是属于低氧性呼吸衰竭，血气分析一型呼吸衰竭氧分压小于60毫米汞柱，二级呼吸衰竭也是氧分压小于60毫米汞柱。一型呼吸衰竭二氧化碳分压有降低或者正常，一般是属于正常范围。二型呼吸衰竭的二氧化碳分压大于50毫米汞柱，而且二型呼吸衰竭，属于高碳酸性的呼吸衰竭。