发布于 2026-04-27
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渐冻人症是一种运动神经元病。渐冻人症又称肌萎缩侧索硬化,是运动神经元病中最多见的类型,也称为经典型。大部分为散发性,少数为家族性。发病年龄多在30~60岁之间,多数45岁以上发病,男性多于女性。呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。多见首发症状为手指活动笨拙无力,随后表现出手部肌肉收缩,随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。受累部位常有明显肌束颤动、肌肉萎缩、病理征阳性,病人一般无客观的感觉障碍,意识始终保持清醒。肌萎缩侧索硬化症疾病进展常有一定的模式,正常从首先受累的上肢发展到对侧的上肢,到同侧的下肢到对侧的下肢,最后是球部受累。预后不良,多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。



















