运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床上表现为上、下运动神经元损害的不同组合,通常感觉系统和括约肌功能不受累。如果损害仅限于下运动神经元,表现为无力和肌萎缩,而无锥体束征者,为进行性肌萎缩。单独损害延髓运动神经核,表现为咽喉肌和舌肌无力萎缩者,为进行性延髓麻痹。仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者,为原发性侧索硬化。如上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者,则为肌萎缩侧索硬化。在运动神经元病的几种类型中,肌萎缩侧索硬化症最为常见。
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