先天性胆道闭锁病因并不明确，可能与遗传因素、胚胎因素、感染等有关。
1、遗传因素
某些遗传因素造成的基因突变，可能会引起先天性胆道闭锁。
2、胚胎因素
如果胎儿在发育过程中，胆道受到干扰，可能会造成胆道闭锁;肝内解剖结构发育异常时，也可能会造成先天性胆道闭锁。
3、感染
胎儿胆道发育完善后，如果在出生前后受到病毒感染，比如巨细胞病毒、轮状病毒等，可能会导致肝内胆管发生炎症，进而使胆道发生闭塞现象。
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