神经内分泌肿瘤的病因并不明确，可能与遗传因素有关。
神经内分泌肿瘤包括多种类型，其中多发性内分泌肿瘤综合征、家族多发性内分泌腺瘤病与遗传因素有关，如果家族中有这两种疾病患者，则其直系亲属发生这两种疾病的几率可高于其他人群。但是其他类型的神经内分泌肿瘤病因暂不清楚。
患者发生神经内分泌肿瘤后，应及时进行治疗，以免耽误病情，为后续治疗增加困难。
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