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神经内分泌肿瘤遗传吗

视频内容

神经内分泌肿瘤绝大部分是不遗传,但是大概有5%左右神经内分泌肿瘤有明确基因突变,而且有明确遗传倾向,称之为遗传相关神经内分泌肿瘤,这里面包括几种类型:

最常见是多发性内分泌腺瘤病1型,这种病人往往是会出现垂体、甲状旁腺、胰十二指肠和肾上腺,还有纵隔先后出现一系列肿瘤,涉及突变基因称为MEN1基因。还有一种遗传相关神经内分泌肿瘤,称为林道综合征。

出现林道综合征病人,是VHL基因突变导致,临床上病人会出现神经系统血管母细胞瘤胰腺神经内分泌肿瘤,肾癌,然后还会出现多囊肾或者是多囊胰腺等等,所以临床上总共大概有六到七种有比较明确基因突变遗传相关神经内分泌肿瘤。

发布于 2020-01-14   浏览3.97万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
血管母细胞瘤应与哪些疾病进行鉴别
脑血管母细胞瘤需与血管外皮细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、神经节细胞瘤、淋巴瘤和转移瘤等疾病进行鉴别。 脑血管母细胞瘤应与以下疾病进行鉴别: 1.血管外皮细胞瘤:血管外皮细胞瘤多发生于成年人,常见于大脑半球,肿瘤边界清楚,质地坚韧,可有囊性变。免疫组化染色显示波形蛋白阳性。 2.脑膜瘤:脑膜瘤多发生于成年人,常见于大脑凸面,肿瘤边界清楚,质地坚韧,可有钙化。免疫组化染色显示S-100蛋白阳性。 3.室管膜瘤:室管膜瘤多发生于儿童和青少年,常见于第四脑室,肿瘤边界清楚,质地疏松,可有囊性变。免疫组化染色显示GFAP阳性。 4.神经节细胞瘤:神经节细胞瘤多发生于儿童和青少年,常见于小脑半球,肿瘤边界清楚,质地疏松,可有囊性变。免疫组化染色显示NF阳性。 5.淋巴瘤:淋巴瘤多发生于全身各部位,中枢神经系统淋巴瘤多见于免疫功能缺陷患者。肿瘤边界不清,质地柔软,可有坏死。免疫组化染色显示CD20阳性。 6.转移瘤:转移瘤多发生于中老年人,常见于大脑半球,肿瘤边界不清,质地坚硬,可有坏死。免疫组化染色显示原发肿瘤的标志物阳性。 需要注意的是,脑血管母细胞瘤的诊断需要结合临床表现、影像学检查和病理检查等综合判断。对于疑似脑血管母细胞瘤的患者,应及时就医,进行详细的检查和诊断。
徐晓文 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
胰腺神经内分泌肿瘤是胰腺癌吗
胰腺神经内分泌肿瘤不是胰腺癌,它们在病理特征、临床表现、治疗方法等方面存在差异,需要通过专业检查进行鉴别诊断,并采取相应的治疗措施。 胰腺神经内分泌肿瘤不是胰腺癌,而是一种起源于胰腺神经内分泌细胞的肿瘤。虽然它们都属于胰腺肿瘤,但在病理特征、临床表现、治疗方法等方面存在差异。 胰腺神经内分泌肿瘤通常生长缓慢,多数患者无明显症状,常在体检或因其他疾病检查时偶然发现。肿瘤分泌的激素可引起相应的临床症状,如胰岛素瘤可引起低血糖,胃泌素瘤可导致胃酸分泌过多等。而胰腺癌恶性程度较高,早期即可出现症状,主要表现为上腹部不适、疼痛、黄疸、消瘦等。 对于胰腺神经内分泌肿瘤的诊断,主要依靠影像学检查、血液检查和病理活检。治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、靶向治疗等,治疗方案的选择取决于肿瘤的大小、位置、分级、激素分泌情况等因素。 对于疑似胰腺神经内分泌肿瘤或胰腺癌的患者,应及时就医,进行详细的检查和评估,以便明确诊断,并制定个体化的治疗方案。此外,定期体检、保持健康的生活方式对于预防胰腺肿瘤的发生也具有重要意义。 总之,胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺癌是两种不同类型的胰腺肿瘤,需要通过专业的检查和评估进行鉴别诊断,并采取相应的治疗措施。患者应积极配合医生的治疗,同时保持乐观的心态,提高生活质量。
陈隆典 主任医师
南京鼓楼医院 三甲
胰腺神经内分泌肿瘤怎么看良恶性
胰腺神经内分泌肿瘤的良恶性判断主要基于肿瘤大小、形态、细胞增殖活性、转移情况等因素,综合多种检查方法及患者个体因素进行评估,必要时需进一步检查或手术病理明确诊断。 胰腺神经内分泌肿瘤的良恶性判断主要基于肿瘤的大小、形态、细胞增殖活性以及是否有转移等因素。一般来说,良性肿瘤通常较小,生长缓慢,边界清楚,细胞增殖活性低,且不发生转移;而恶性肿瘤则通常较大,生长迅速,边界不清,细胞增殖活性高,并可发生转移。 需要注意的是,对于胰腺神经内分泌肿瘤的良恶性判断,需要结合多种检查方法进行综合评估,如影像学检查(如CT、MRI等)、病理学检查等。此外,还需要考虑患者的年龄、症状、家族史等因素。对于一些难以判断良恶性的肿瘤,可能需要进行进一步的检查或手术切除后进行病理检查来明确诊断。 总之,胰腺神经内分泌肿瘤的良恶性判断需要综合考虑多种因素,建议患者及时就医,以便获得更准确的诊断和治疗建议。
王少峰 主任医师
苏州大学附属第二医院 三甲
怎么治疗胰腺神经内分泌肿瘤
治疗方案需根据肿瘤情况、患者年龄与健康状况等因素制定,包括手术、药物、放疗、介入治疗、支持治疗和定期复查等,孕妇、儿童、老人等特殊人群需特殊调整。 对于胰腺神经内分泌肿瘤的治疗,需要根据肿瘤的大小、位置、分级、分期以及患者的年龄、健康状况等因素来制定个体化的治疗方案。以下是一些常见的治疗方法: 1.手术治疗:手术是胰腺神经内分泌肿瘤的首选治疗方法,尤其是对于早期肿瘤且没有转移的患者。手术的目的是彻底切除肿瘤,包括肿瘤所在的胰腺组织以及周围的淋巴结等。对于局限性肿瘤,手术切除可以达到治愈的效果;对于转移性肿瘤,手术可以缓解症状、延长生存期。 2.药物治疗:药物治疗主要包括化疗、靶向治疗和内分泌治疗等。化疗药物可以通过血液循环到达全身,杀死肿瘤细胞;靶向治疗药物可以特异性地作用于肿瘤细胞表面的靶点,抑制肿瘤生长;内分泌治疗则是通过调节激素水平来抑制肿瘤的生长。 3.放疗:放疗可以使用外部射线或放射性物质来杀死肿瘤细胞,对于局部晚期或转移性肿瘤,放疗可以缓解症状、控制肿瘤生长。 4.介入治疗:介入治疗包括经导管动脉化疗栓塞(TACE)、射频消融(RFA)等方法。通过介入手段将药物或能量直接送达肿瘤部位,达到治疗目的。 5.支持治疗:在治疗过程中,患者可能会出现一些不适症状,如疼痛、恶心、呕吐等,需要进行相应的支持治疗,如止痛、止吐等。 6.定期复查:治疗后需要定期进行复查,包括影像学检查、血液检查等,以监测肿瘤的复发和转移情况,并及时调整治疗方案。 需要注意的是,对于胰腺神经内分泌肿瘤的治疗,需要多学科团队的合作,包括外科医生、肿瘤科医生、放疗科医生、病理科医生等,根据患者的具体情况制定最适合的治疗方案。同时,患者也需要积极配合治疗,保持良好的心态,提高生活质量。 对于特殊人群,如孕妇、儿童、老年人等,治疗方案需要根据具体情况进行调整。孕妇在治疗过程中需要特别注意药物对胎儿的影响,可能需要选择对胎儿相对安全的治疗方法。儿童患者的治疗需要考虑到生长发育和器官功能的保护。老年人患者的身体状况可能相对较弱,治疗耐受性较差,因此治疗方案需要更加个体化,以减少治疗的副作用。 总之,胰腺神经内分泌肿瘤的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化的方案,同时需要多学科团队的合作和患者的积极配合。治疗后需要定期复查,以便及时发现和处理问题。
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
多囊肾治疗
多囊肾目前没有彻底的治愈方法,但可以通过控制症状和并发症来延缓疾病进展。常用的治疗方式包括: 1.对症治疗 如控制高血压、尿路感染等,以减少症状和并发症的发生。 2.药物治疗 如使用抗生素、利尿剂、降压药等,以减轻症状和控制并发症。 3.手术治疗 如囊肿穿刺、囊肿去顶术等,可缓解症状和减少囊肿的压迫。 4.肾移植 在肾功能衰竭严重时,可考虑进行肾移植治疗。 多囊肾患者应该定期进行体检和肾功能检查,避免过度劳累和情绪波动,避免摄入过多的蛋白质和盐分,以保持肾脏的功能和控制症状。同时,应该避免使用对肾脏有毒副作用的药物。
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肾癌尿血到什么程度了
肾癌尿血的程度可包括微量尿血、鲜红色尿液、血块尿液等,具体解释如下: 1.微量尿血 早期肾癌病情较轻,局部出血较少,尿液中仅发现少量的血液,此时血液很难被肉眼察觉,需要通过尿液检测才能发现。 2.鲜红色尿液 随着病情不断加重,癌细胞侵犯肾脏,导致局部流出较多的血液,导致尿液呈现明显的鲜红色,血液比较明显,肉眼可见。 3.血块尿液 若不及时治疗,病情加重,较多的血液积聚在输尿管发生凝集,导致尿液中出现血块,表现为较大的凝块或血栓。
王永兴 副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
多囊肾会遗传给下一代吗
多囊肾是否会遗传给下一代应该根据具体情况进行分析。 多囊肾可能是基因突变、长期接受血液透析等原因引起的。父母一方或双方患有多囊肾,导致患者遗传致病基因,使其出现基因突变的情况时,可造成其患病的风险增大,多囊肾可能会遗传给下一代。父母患有肾脏疾病,处于疾病的终末期,长时间进行血液透析时,可能会导致肾脏组织出现病变,此时也会形成多囊肾,但是一般不会遗传。
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肾癌能彻底治愈吗
肾癌患者的预后主要与肿瘤分期、患者自身因素、治疗等因素相关,早期肾癌预后较好,中晚期较差,早期肾癌的5年生存率约为70%以上,晚期可能不足30%。 肾癌患者的预后通常用年生存率评估,如5年生存率等。肾癌预后与病理类型、肿瘤分期、分级、远处及淋巴转移情况、患者身体状况等因素有关。 (1)对于局限性肾癌(早期肾癌),多采用手术切除治疗。有研究称术后5年生存率一般能达到70%以上,而极早期的肾癌5年生存率能达到80%以上; (2)对于局部进展性肾癌,多采用手术联合靶向治疗/免疫治疗的综合治疗方案。有研究称经过积极治疗,术后5年生存率为50%左右; (2)若肾癌已经发生远处转移(晚期肾癌),预后明显变差,手术治疗一般为姑息性手术,用于减轻肿瘤负担和改善生存质量。有研究称其术后3年生存率为50%左右,5年生存率多不足30%。 另外,肾癌预后也与患者身体情况等有关,建议保持良好生活习惯、适量运动、合理饮食、保持积极的心态。 总之,肾癌术后通常很难达到彻底治愈,其生存期影响因素众多,建议至正规医院评估病情,遵医嘱配合治疗,以免延误病情。
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肾癌骨转移三年了怎么治疗
肾癌骨转移三年了可以采取放疗、靶向治疗及免疫治疗的方法进行治疗,也可以使用双磷酸盐缓解症状,或者是采取姑息性手术的方法进行治疗。此外,部分肾癌可用化疗。 1.体外放疗 采取体外放疗是比较传统的治疗手段,具有一定的止痛效果,可以防止患者出现比较严重的情况,比如截瘫。 2.靶向治疗及免疫治疗 目前美国FDA已批准抗VEGF/VEGFR途径(索拉非尼等)、抑制mTOR途径(依维莫司等药物)、免疫检查点抑制剂(纳武尤利单抗等药物)治疗转移性肾癌。 3.双磷酸盐缓解症状 双磷酸盐作用是延缓癌细胞对骨头继续破坏,减少骨事件的发生,可以改善患者的生活质量,是目前比较重要的支持治疗方法。 4.手术治疗 对于出现了神经压迫或者是病理骨折的情况时,采取手术治疗可以解除神经压迫,延长患者的生命,还可以缓解症状。手术的方法包括微创以及椎体成形等方法。 5.化疗 部分肾癌,可用顺铂与吉西他滨进行化疗。 肾癌骨转移的患者在配合医生进行治疗期前要定期复查,控制病情的发展。以上用药均需在医生指导下使用,避免自行用药。
林秀彬 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
多囊肾的原因及治疗
多囊肾可能是由遗传基因突变、肾脏发育异常或肾脏炎症等原因引起的,一般采用药物治疗和手术来改善,详情如下: 1.遗传基因突变 多囊肾常常是由遗传基因突变引起的,主要包括常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。这些突变会导致肾小管上皮细胞异常增殖,形成多个囊肿。治疗方法主要是通过药物管理症状,例如控制高血压和蛋白尿,并进行定期观察和监测。 2.肾脏发育异常 在一些情况下,肾脏的发育异常可能导致多囊肾的发生。这种情况下,治疗方法主要是通过手术来纠正肾脏的异常结构。手术可以包括肾切除、肾囊肿去除或肾移植等。 3.肾脏炎症 一些肾脏炎症,如多囊肾性肾炎,也可以导致多囊肾的发生。这种情况下,治疗方法主要是通过抗炎药物和免疫调节剂来抑制炎症反应,减少肾脏损伤,并进行病因治疗。 除以上相对常见原因及治疗方式外,还有其他一些原因和治疗方式。例如,一些遗传性代谢病和某些遗传性肾病也与多囊肾相关。对于这些情况,治疗方法可能包括特定的药物治疗、饮食管理和定期监测等。治疗方案应根据具体病因和病情来制定,因此,对于多囊肾患者来说,及早确诊并寻求专业医生的指导和治疗非常重要。
陈洁 主任医师
中山大学附属第一医院 三甲
神经内分泌肿瘤如何治疗
神经内分泌肿瘤是一个非常强调多学科综合诊疗肿瘤,因为涉及治疗手段包括很多种,而且涉及到很多不同学科,治疗手段包括了手术,手术既包括内镜下的特别是消化内镜下手术,也包括外科各种针对肿瘤根治性手术。针对神经内分泌肿瘤肝转移有各种各样介入手术,比如消融、血管栓塞,还有放射性粒子植入。针对晚期不可切除的神经内分泌肿瘤仅仅就药物治疗而言,分为生物治疗的药物、靶向治疗的药物和化疗的药物。针对各种激素分泌用来阻断激素分泌的特定激素的阻断剂,还有根据神经内分泌肿瘤表面表达生长抑素受体,还有特别的一种同位素治疗,称为PRRT的治疗,所以是一个需要很多种手段来治疗的肿瘤。
张保宁 主任医师
中国医学科学院肿瘤医院 三甲
癌和肉瘤有什么区别
癌和肉瘤都是恶性肿瘤,只不过起源不同,癌起源于上皮组织,肉瘤起源于间叶组织,比如纤维组织、血管组织、淋巴组织、脂肪组织、软骨组织、骨组织等,这些都是间叶组织,所以这些组织发生的恶性肿瘤就叫肉瘤。癌都比较常见,像乳腺癌是采取综合治疗、局部治疗方法、全身治疗方法,比如手术、放疗、化疗、内分泌治疗、靶向治疗、中医药治疗等,但是肉瘤对化疗、放疗都不敏感,所以只能酌情考虑,其主要治疗是手术治疗,而且要切得比较干净。
杨洋 主治医师
北京大学第一医院 三甲
肾癌扩散的症状有哪些
肾癌讲如果是局限性,就是在肾脏周围的扩散,往往可能有淋巴结或者是周围腰的肌肉受累,可能会有腰痛、血尿,还有日常生活中从腹部或者从两侧的腰部可能会摸到一些肿块,这是临床上常见的晚期肾癌的表现。如果肾癌有远处的播散,其表现就要根据具体的转移和播散的部位来决定。肾癌最主要、最常见的转移的部位是骨转移,如果出现骨转移,可能会有相应部位的骨痛或者病理性的骨折,如果一旦摔伤或者是磕碰,很容易出现骨折。此外,肺脏的转移也是肾癌的常见转移部位,如果转移到肺脏,在体检的时候会出现在胸片,或者肺的CT上会出现有结节;也有肝脏的转移也是相对比较好发,这时会在肝脏的B超上会发现肝脏的占位。
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肾癌靶向药物有哪些
肾癌靶向药物有许多种,但是需要根据不同的情况来进行使用,有时用于肾癌治疗的包括厄洛替尼、干扰素、舒尼替尼、索拉非尼、贝伐珠单抗、阿西替尼、厄洛替尼、帕唑帕尼,以及依维莫司等。以上药物都能改变和影响肿瘤的分子机制,所以被称之为靶向药物治疗。
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肾癌症状
肾癌典型症状是肾癌三联征,即患者出现典型血尿、腰痛和腹部肿块,但在临床上出现概率比较小,多数患者其中一项症状出现之后就诊检查,30%患者出现副瘤综合症表现为贫血、高血压、红细胞增多、体重下降。近年来无症状患者发病率也在逐渐上升。
徐晓霞 副主任医师
佳木斯大学附属第二医院 三甲
多囊肾怎样才算发病
多囊肾患者通过检查,如果发现血压不同程度升高,肾脏囊性出现逐渐增大,逐渐破坏肾脏结构和功能,导致患者出现尿蛋白血尿,尿蛋白一般为轻中度增多,特别是容易出现尿路感染,有些患者出现血肌酐增高,出现一系列症状和体征时提示多囊肾已经发生,多囊肾发作是一种遗传性肾脏疾病,容易出现尿毒症,所以诊断多囊肾以后一定要重视,通常多囊肾主要是30岁左右才会发现。