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神经内分泌肿瘤绝大部分是不遗传,但是大概有5%左右神经内分泌肿瘤有明确基因突变,而且有明确遗传倾向,称之为遗传相关神经内分泌肿瘤,这里面包括几种类型:
最常见是多发性内分泌腺瘤病1型,这种病人往往是会出现垂体、甲状旁腺、胰十二指肠和肾上腺,还有纵隔先后出现一系列肿瘤,涉及突变基因称为MEN1基因。还有一种遗传相关神经内分泌肿瘤,称为林道综合征。
出现林道综合征病人,是VHL基因突变导致,临床上病人会出现神经系统血管母细胞瘤,胰腺神经内分泌肿瘤,肾癌,然后还会出现多囊肾或者是多囊胰腺等等,所以临床上总共大概有六到七种有比较明确基因突变遗传相关神经内分泌肿瘤。