先天性肺囊肿病因并不明确，可能与支气管发育异常有关。
胚胎发育过程中，如果各种原因导致支气管发育异常，则可能会使远端支气管分泌的黏液无法排出聚积膨胀，从而引起先天性肺囊肿。其次，孕妇在怀孕期间滥用药物、受到病原体感染、内分泌代谢紊乱、经常接触放射物质等因素，可增加先天性肺囊肿的发生几率。
因此，女性在孕期应做好防护措施，以免导致胎儿出现先天性肺囊肿。
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