淋巴瘤样肉芽肿的病因尚不明确，但免疫缺陷、病毒感染、造血系统疾病等原因一般都会诱发疾病。
1.免疫缺陷
若患者存在器官移植史、自身免疫性疾病导致免疫缺陷，此时免疫系统屏障便会受损，大量致病菌便会进入体内从而诱发疾病。
2.病毒感染
若患者受EB病毒、HIV、人乳头瘤病毒等病毒感染，此时体内免疫细胞便会受侵犯，淋巴瘤样肉芽肿的发病率便会增加。
3.造血系统疾病
若患者存在造血系统疾病，血管可能会出现破坏性病变以及肉芽肿反应，并且会伴有淋巴细胞增殖性浸润从而诱发疾病。
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