原发性中枢神经系统淋巴瘤病因并不明确，可能与免疫缺陷、基因突变、EB病毒感染等原因有关。
1.免疫缺陷
患者发生免疫功能异常的情况时，其可能会出现中枢神经系统内淋巴细胞异常增生的情况，从而导致其出现原发性中枢神经系统淋巴瘤的情况。
2.基因突变
患者发生基因突变的情况时，可造成其中枢神经系统内淋巴细胞的生长秩序出现混乱的情况，引发原发性中枢神经系统淋巴瘤形成。
3.EB病毒感染
患者感染EB病毒后，EB病毒可对其中枢神经系统产生刺激，使其出现中枢神经系统功能异常的情况，患者此时也可能会出现原发性中枢神经系统淋巴瘤的表现。
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