脑静脉畸形病因不明，可能是先天发育异常引起的。
先天发育异常是引起脑静脉畸形的基本病因。患者出现髓样静脉发育异常时，异常扩张的静脉可向一处汇集，形成中央引流静脉干，促使血液向患者的大脑浅表静脉或室管膜下深静脉，从而导致其出现脑静脉畸形的情况。
脑静脉畸形属于罕见病，并不存在明确的致病因素，对于有脑静脉畸形疾病家族史、年龄在30-40之间的人群，应该定期体检，有助于早期确诊疾病。
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