通过听力学检查、影像学检查等方式可以诊断听神经瘤。
1、听力学检查
纯音测听、听性脑干反应等检查可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗还是听神经的障碍。纯音测听常表现为单侧不对称的感音神经性听力下降，听性脑干反应则表现为蜗后病变。
2、影像学检查
X线检查显示内听道扩大，岩骨断层片异常时，可以判断听神经瘤。骨窗CT显示内听道不对称性扩大可以诊断是听神经瘤。CT可以确定肿瘤时，MRI能提供肿瘤是否对第四脑室进行压迫的具体情况
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