听神经瘤可以分为单发听神经瘤和神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2)，不同类型病因不同。
1、单发听神经瘤
大多听神经瘤是单发听神经瘤，无家族史和遗传性，病因尚未明确。
2、神经纤维瘤病Ⅱ型
神经纤维瘤病Ⅱ型是多系统受累的先天性遗传性常染色体显性遗传病，主要是NF-2基因导致。NF-2基因存在于人体第22号染色体，NF-2基因是抑癌基因，当NF-2基因突变和大片段缺失时，会导致神经纤维瘤病Ⅱ型的发病，常并发听神经病变。
此外，电离辐射以及脉冲噪声可增加听神经瘤的发病风险。
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