先心病术后在用药上要注意什么

肺动脉闭锁属于先天性心脏病发育异常的一种，在发育的过程中右室跟肺动脉之间的连接没有连接好造成肺动脉跟右室的通道闭锁。肺动脉闭锁的发病率并不是很高，但是肺动脉闭锁的危害性很大。如果不及时进行手术干预，可能会危及生命。

先天性心脏病，在几个大的心脏中心统计的数字来讲，手术死亡率大概占到了1%~2%。先天心脏病本身手术治疗的效果还是很满意的，但是先天性心脏病如果不治疗，能够占到婴幼儿出生后死亡的第一位。所以先天心脏病的致死率还是很高的，但是手术治疗的效果相当满意。

先天性心脏病没有办法预防，本身来讲，因为发病机制不是很清楚。到底是什么样的因素肯定能够引起先天性心脏病，目前并不知道。所以就没有办法预防，但是现在随着基因诊断，发现跟先天性心脏病相关的基因，可以在父母孕期或者准备怀孕的时候，对父母的基因进行筛查。如果父母基因里含有高危因素的基因片段，可以及早的发现。现在对于先天性心脏病，只能做到早发现、早诊断、早治疗。对于预防，目前做的不是很好，甚至完全空白。

简单的分类就是分成非紫绀型和紫绀型，非紫绀型就是不紫，主要包括左向右的分流，就是心脏里面有室间隔的缺失，或者房间隔的缺失，或者合并动脉导管未闭，孩子因为从左室向右室有血液分流，通过分流进入到肺里面，往往表现为肺血多，所以不会出现青紫的症状。但是由于肺血增多，孩子往往会出现一系列症状，首先容易感冒，感冒以后容易得肺炎，得了肺炎以后经久不愈，病程很长。其次是孩子往往容易出汗，很多孩子在吃奶的时候满头大汗，甚至不好好吃饭。最后就是孩子生长发育偏弱，往往比较瘦弱，生长发育迟缓。另外一类称作紫绀型心脏病，主要包括法洛四联症、大动脉转位、肺动脉闭锁，孩子因为心脏畸形比较复杂，往往会出现紫绀症状，就是紫绀症状出现的早晚或者紫绀症状的严重程度不一样。对于四联症来讲，法洛四联症是最常见到的紫绀型心脏病，大概占到整个先心病能占到20%~30%。目前法洛四联症的手术治疗效果也很满意。大概有百分之八九十的孩子远期效果比较好。但是对于紫绀型心脏病往往都是比较复杂的心脏病，所以根据疾病的不同，治疗效果不是很肯定，像四联症、大动脉转位，这种孩子的远期效果都很好，将来基本上跟正常人一样。但对于肺动脉闭锁来讲，部分孩子治疗效果就不是很理想，甚至有部分孩子根本没有办法进行手术治疗。

大部分的先天性心脏病都能彻底根治。临床最常见的先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄或是法洛四联症等。基本上百分之七八十的病人都集中在这几类疾病中，所以这几类疾病如果手术治疗比较及时，远期效果一般很好，基本与正常人一样没有什么区别，将来能够从事工作和体育锻炼。虽然不一定能够进行剧烈的活动或者重体力活动，但是日常的活动，例如打篮球、踢足球、游泳等。

肺动脉闭锁大概分两类，一类是合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，另一类是室间隔完整性的肺动脉闭塞。因为室间隔完整性的肺动脉闭锁，没有右室到肺动脉的通道，所以在婴幼儿期就要及时的进行手术治疗。其次是合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，因为左心跟右心之间有室间隔缺损，所以心内有交通，往往可以等到4到6个月以后做手术治疗。肺动脉闭锁是一种病理生理变化比较大的疾病，根据本身的肺血管的发育情况以及有没有合并体肺侧枝来进行不同的手术干预。临床上将肺动脉闭锁的治疗分为三类：第一类是孩子肺血管发育好，右心室发育也比较好，手术根治以后，远期的预后较为理想。第二类是通过分次手术，比如一次、两次、三次的手术，来逐渐的处理体肺侧枝，促进肺血管发育，最后希望能够达到根治。第三类是本身疾病比较复杂，肺血管发育也不好，甚至没有肺血管和固有肺动脉，肺血完全是通过体肺侧枝来进行供应，所以往往不能进行手术。

一般临床上最常见先天性心脏病就是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄或者是法洛四联症。肺动脉闭锁总体上表现为患儿出生以后出现明显紫绀症状，甚至影响患儿吃、睡，哭闹以后症状会更加加重。这时候首先排除诊断，需要做超声心动图，先看一下到底是什么样心脏畸形，如果要进一步明确诊断，一般还需要做CT或者心血管造影。

肺动脉闭锁是指肺动脉与右室连接的渠道闭锁。肺动脉闭锁分为两类，第一、合并室间隔缺损，第二、室间隔完整性肺动脉闭锁。属于紫绀型心脏病，是由于室间隔完整的肺动脉闭锁，右心室的血不能进到肺内去参加氧合，所以患儿氧合能力不够，一出生以后就会出现紫绀，而且紫绀的症状都很明显。

理论上来讲，先天性心脏病没有遗传倾向，就是患了先天性心脏病，孩子肯定也会患先天性心脏病，这种可能性不大。一般来讲先天性心脏病的发病几率大概在4‰-12‰。所以即使本人有先天性心脏病，产出先天性心脏病孩子的几率也不大。先天性心脏病的发病率是4‰-12‰，占活产婴儿的4‰-12‰。在个别地区稍有差异，北京地区大概到6‰左右，预防来讲目前来讲没有什么特别好的办法，因为本身对于先天性心脏病的发病机制就不是很明确。

先心病以手术治疗为主，比如房间隔缺损封堵术、经皮球囊肺动脉瓣成形术等，大概百分之八九十的患儿经过治疗以后将来可以和正常孩子一样学习和锻炼。因为患儿在先心病手术过程中会出现短暂的应激反应，所以在术后早期会适当限制饮食、饮水。如果出现轻微的呼吸困难、气促等症状，可以考虑进行低流量吸氧。

一随着儿童保健的发展，一般孩子生长过程中都会去医院做常规体检。大部分孩子都会出现心脏杂音现象。如果出现心脏杂音，则建议做进一步检查，以明确病因。一般先天性心脏病可以通过超声心动图明确，即彩超。彩超可以将90%以上的先天性心脏病做出明确诊断。

紫绀型心脏病的症状以紫绀为主，比如口唇青紫、甲床青紫等。左向右分流型心脏病通常表现为容易出汗、疲乏等，容易并发肺炎。先天性心脏病会造成血流动力学异常，进而会影响患儿生长发育。在病情严重时，甚至可能会在短时间内导致患儿死亡。

先天性心脏病通常是指先天性心脏结构发育异常，比如室间隔缺失、房间隔缺失、血管异位、法洛四联症、主动脉缩窄、肺动脉狭窄等。现在先天性心脏病的病因不是非常明确，主要认为与物理因素、化学因素或者遗传因素有关。