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肺动脉高压发病病因复杂，且多，大致可以分为以下几类：
第一、特发性肺动脉高压，大概占到总肺动脉高压百分之七八十左右的比例，此类患者往往没有病因，部分患者是因为先天性心脏病所致。
第二、免疫疾病相关性肺动脉高压。常见病因包括红斑狼疮、硬皮症、风湿免疫疾病。
第三、肺动脉栓塞。尤其是急性肺动脉栓塞，没有得到及时治疗，或者进一步发展为慢性肺动脉栓塞，当此类患者肺动脉压力升高时，便叫做慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
第四、左心疾病相关肺动脉高压。所谓左心疾病最常见是心肌病、瓣膜病、心力衰竭，以及慢性呼吸道梗阻性疾病所致的肺动脉高压。
