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慢性肺源性心脏病发展缓慢，临床上除了会有支气管、肺和胸膜疾病的各种症状和体征外，还会逐步出现肺心功能障碍以及其他脏器功能损害的征象。
根据心肺功能功能，可以分为代偿期和失代偿期，心肺功能代偿期，仅有肺动脉高压及右心室肥大，而无右心功能不全，主要表现为原发病的症状体征，比如咳嗽、咳痰、呼吸困难、活动后心悸、肺部有干湿啰音或闻及哮鸣音等。
当右心室肥大时，可见心尖波动位于剑突下，心音遥远甚至心音亢进，三尖瓣区收缩期杂音等，而疾病进一步发展时，患者便会出现心肺功能失代偿期，此期表现为呼吸衰竭和右心衰竭。
呼吸衰竭的主要症状表现为呼吸困难加重，夜间为甚，常有疼痛、失眠、食欲下降、白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、暂忘等肺心脑病的表现。
同时，体征发绀明显，球结膜充血水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视盘水肿等颅内压升高表现，因高碳酸血症，患者可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗等。
右心衰表现症状为，明显气粗、心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。体征可以看到发绀明显，颈静脉充盈弩张，肝大且有压痛，肝颈静脉回流呈阳性，下肢水肿，重者可以出现腹水，少数患者可出现肺水肿，及全身衰竭的体征。
