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肺动脉闭锁合并室间隔缺损,在所有先天性心脏病中属于最严重的先天性心脏病,该病治疗起来非常麻烦,并且死亡率非常高。
对于原位肺动脉、通过动脉导管供血的患儿,还有手术机会,但是往往需要进行分期手术,一期需做姑息性手术,来促进肺动脉发育;二期需进行根治性手术,但是手术远期效果要低于其它先天性心脏病。
此外,还有一部分患儿没有原位肺动脉,只能通过体肺侧支给肺供血,此种情况下,一般临床上不建议做心脏病手术,因为心脏病手术很难做,并且费用非常高,手术效果非常差,对于做手术跟不做手术,基本上患儿远期寿命没有本质上的差别。
因此,对于原位肺动脉发育很差或是没有原位肺动脉的患儿来讲,均不建议进行手术治疗。