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肺动脉闭锁合并室间隔缺损，在所有先天性心脏病中属于最严重的先天性心脏病，该病治疗起来非常麻烦，并且死亡率非常高。
对于原位肺动脉、通过动脉导管供血的患儿，还有手术机会，但是往往需要进行分期手术，一期需做姑息性手术，来促进肺动脉发育；二期需进行根治性手术，但是手术远期效果要低于其它先天性心脏病。
此外，还有一部分患儿没有原位肺动脉，只能通过体肺侧支给肺供血，此种情况下，一般临床上不建议做心脏病手术，因为心脏病手术很难做，并且费用非常高，手术效果非常差，对于做手术跟不做手术，基本上患儿远期寿命没有本质上的差别。
因此，对于原位肺动脉发育很差或是没有原位肺动脉的患儿来讲，均不建议进行手术治疗。
