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正常情况下心脏的左右心房之间是没有交通的,中间有一个结构叫房间隔,当房间隔的发育出现异常的时候,就会导致左右心房之间发生交通,这种情况就叫房间隔缺损。
从胚胎学上讲,房间隔缺损可以分为四种类型,原发孔缺损、继发孔缺损、静脉窦型缺损和冠状静脉窦无顶综合征。最常见的当然是继发孔缺损,如果要是原发孔缺损的患者,也叫心内膜垫缺损,这种病人常常合并有二尖瓣前叶裂、瓣膜关闭不全。
如果是静脉窦型缺损的患者常常合并肺静脉异位引流,特别是右肺静脉异位引流,冠状静脉窦无顶综合征的病人多数都合并有左上腔引流到冠状静脉窦,临床上分类更多的方法是采用位置分类,一般把房间隔缺损分为中央型、上腔型、下腔型以及混合型。