小儿肾小管酸中毒尿液ph值是多少

肾小管酸中毒能根治吗

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肾小管酸中毒如果是自身的代谢紊乱，而不是基因疾病，是可以根治的，可以治愈的，因为随着年龄的增长，肾功能的发育完善，很多肾小管酸中毒的症状是可以完全缓解的。如果是基因相关的遗传性肾脏病，治愈的几率会相对小，是不可治愈的，但是不可治愈也不代表没有治疗价值，可以通过治疗，维持个体正常发育和正常的生活工作，肾小管酸中毒并不可怕，大家并不需要太紧张。

肾小管酸中毒的分型有哪些

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肾小管酸中毒分三型，即一型、二型、三型。一型和二型之间区别是血钾，一型通常不会伴有低钾血症，二型会伴有低钾血症。预后也有不同，一型相对会差，二型预后相对较好。虽然一型和二型预后有区别，但在临床上也不是绝对的，还是需要临床医生进行评估、判断。

肾小球疾病的基本表现有哪些

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肾小球疾病最大的临床表现是尿检异常。很多时候体检发现尿液里出现镜下红细胞和蛋白尿，而出现症状，此时需要患者长期随访。如果尿检红细胞和尿蛋白长期维持在肾病水平，则建议患者及时进行肾穿刺活检，明确病因、尽早治疗。如果属于低水平的尿蛋白或低水平的镜下血尿，则应坚持长期随访，如果出现波动，则需要尽早治疗。

小儿肾小管酸中毒会影响发育吗

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肾小管酸中毒会影响到生长发育，尤其是肾性佝偻病，可以影响到钙质代谢异常，引起生长发育缓慢。如果矮小症患儿在内分泌专科没有查到明确的病因，又不是因为生长激素缺乏、营养素吸收、消化系统的问题引起，则需要考虑可能有肾脏系统的问题。患儿要到医院进行详细检查，排除肾功能异常、贫血、肾小管酸中毒、钙磷代谢异常等。

小儿肾小管酸中毒需要换肾吗

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

如果肾小管酸中毒比较严重，比如出现多发的结石或者是肾钙质沉着，此时肾功能会受到影响。如果进展到终末期肾脏病，需要进行肾移植的替代治疗。一般来说，肾小管酸中毒进行肾移植替代治疗，预后较好，很少出现复发。只要诊断明确，治疗及时，家长就可以放心。

小儿肾小管酸中毒的预后如何

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

如果是一型肾小管酸中毒，预后相对较好，二型和三型预后相对会差，但是肾小管酸中毒，长期存活率可以超过80%，个体存活率也可以达到70%。有10%的患者可以进展到尿毒症，即终末期肾脏病，主要病因也是由于肾小管酸中毒涉及到全身钙磷代谢异常，钙质在肾脏内沉积以后，会影响肾功能。

肾小管酸中毒如何护理

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肾小管酸中毒护理主要注意个人卫生，减少合并尿路感染，患者可以定期做尿检，观察白细胞是否升高，有没有合并感染，明确尿的ph值。有没有出现酸性尿或是碱性尿，有没有出现酸中毒。如果合并低钾血症，要定期检测血钾，一旦出现血钾很低，可能会影响神经系统，可以影响心脏系统，比如出现抽筋，去医院检查发现患有低钾血症，严重的低钾血症可以引起心脏骤停。

肾小管酸中毒会自愈吗

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肾小管酸中毒有一部分可以自愈，尤其是新生儿肾小管酸中毒，在整个肾脏发育功能不是很完善的情况下，可以出现一过性的肾小管酸中毒，随着肾功能的发育完善以后，症状就可以慢慢缓解。新生儿肾小管酸中毒，病人不需要着急，症状也会慢慢好转起来，所以肾小管酸中毒也有一部分可以自愈。如果是基因相关遗传性肾脏病，这种情况下就不能自愈。

如何确诊肾小管酸中毒

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肾小管酸中毒可通过电解质和尿液分析确诊，对比后基本上就可以判断是否存在肾小管酸中毒。1.电解质分析电解质分析在诊断肾小管酸中毒中起着关键作用，主要关注血钾、血钠、血氯以及血钙等指标的异常。2.尿液分析尿液分析是诊断肾小管酸中毒的另一重要手段，肾小管酸中毒患者的尿比重通常较低，低于正常值（1.010-1.025）的下限；而且尿渗透压通常也较低，还可能会出现尿酸等代谢产物的异常变化。诊断肾小管酸中毒后，需要根据病因进行治疗。肾小管酸中毒分一型、二型、三型，好多肾小球疾病都可以出现肾小管酸中毒症状，比如巴特综合征、高草酸尿症患者，都会出现肾小管酸中毒，但是不同病因的患者的预后也不一样。

儿童肾小管酸中毒多吗

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

儿童肾小管酸中毒不多，发病率整体相对比肾小球肾炎少，可能只有肾小球肾炎的20%左右，但是20%的小朋友里面也是不能忽略的，因为涉及到小朋友生长发育的障碍，会引起骨骼畸形，还有肾的钙质沉着，比如结晶尿、肾结石。儿童酸中毒的发病率，如100个肾脏疾病里，可能有95个都是肾小球疾病，而只有5个是肾小管疾病，尤其是肾小管酸中毒。

两岁幼儿肾小管酸中毒怎么办

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

如果出现低龄化的肾小管酸中毒，要看一下有没有合并范可尼综合征，范可尼综合征包括肾性的佝偻病，就是肾性的骨发育不良引起的生长矮小。同时要排除有没有氨基酸尿，这些都是因为肾小管的疾病造成的。建议家长尽快的做基因检测来明确诊断，虽然基因检测目前的费用比较昂贵，大概在6000块钱左右。但是对于疾病的确诊和预后判断非常的重要，所以低龄化尤其是两岁小孩就出现肾小管酸中毒，会建议家长做基因检测，排除有没有遗传性相关的肾脏疾病。

肾小管酸中毒如何治疗

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肾小管酸中毒的治疗是对症处理，但在治疗之前通常都会给患者做全外显子的测序检测，来判断是不是由于相关基因突变造成的这一类的疾病。如果一旦诊断为基因疾病，目前没办法完全治愈。肾小管酸中毒的患者需要长期治疗管理和长期坚持用药，来维持患儿的正常发育。

肾小管酸中毒生存时间

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肾小管酸中毒只是一种症状，但是病因有很多种。如果是原发性基因相关的肾小管酸中毒疾病，患者可以长期存活，并不影响到肾功能，所以寿命不受影响。但因为涉及到人体酸碱平衡的维持，需要一定的药物治疗。因此，一般不需要担心肾小管酸中毒，会影响到肾的存活率和个体的存活率。

肾小管酸中毒检查项目有哪些

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

肾小管酸中毒检查的项目包括血的酸碱度、尿液的酸碱度、尿液的比重，还有血液里面电解质的情况，包括钾、钠、钙、氯的情况，很多时候酸中毒会分成一型和二型的酸中毒，而且有些人还会伴有低钾血症的情况，所以检测电解质也是非常重要的。肾小管酸中毒同时也可以出现氨基酸尿，如果有一部分病人有一定量的蛋白尿，要做尿蛋白定量分析，看一下尿蛋白是从肾小管里面来的，还是肾小球里面来的，因为肾小管酸中毒这个疾病属于肾小管性的疾病。

小儿急性肾小球肾炎要做哪些检查

廖欣 副主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

小儿急性肾小球肾炎，首先需要检查尿检，即尿液分析，以此来明确尿液红细胞、尿蛋白有多少；其次还需要检测病原，观察抗O、血沉是否升高，以及补体，有无出现低补体血症，同时还需评估肾功能情况，比如血清白蛋白、血肌酐含量检查。此外，除了上述实验室检查以外，患儿还需要定期监测血压的变化情况，最好一天能够坚持三次监测。