朗格汉斯细胞增生症分类有哪些

儿童手脚发黄若无其他不适症状出现，检查无异常，则不是白血病，若是伴有其他不适，且检查结果存在异常，则为白血病。1.不是白血病若是儿童出现手脚发黄的症状后没有其他不适症状，就医进行血常规、骨髓穿刺术等检查后，结果没有出现异常，则说明并不是白血病。此时儿童手脚发黄可能是由于其他非病理性原因造成的，如饮食中的胡萝卜素摄入过多。2.是白血病如果儿童除了手脚发黄外，还伴有其他症状，如发热、贫血、出血倾向、肝脾肿大等，且就医进行血常规检查显示白细胞计数异常升高或降低，血红蛋白和血小板计数异常，骨髓穿刺检查也显示异常，则可以初步诊断为白血病。对于白血病，可以遵医嘱使用注射用盐酸柔红霉素、阿糖胞苷注射液、注射用硫酸长春新碱等化学药物进行治疗，清除体内的白血病细胞，让病情得以缓解。若是能找到匹配的造血干细胞，则可以在医生的建议下进行骨髓移植，以便恢复儿童的造血功能，使疾病得以痊愈。此外，需要注意，若儿童存在白血病，在日常生活中，应该注意饮食卫生，避免摄入生冷、不洁食物，减少感染风险。如有发热、出血、贫血等症状加重或其他新症状出现，应立即就医。

万能受血者通常一般指AB型血。人体主要的血型系统为ABO血型系统，而血型是由红细胞表面的抗原决定的，主要有A抗原、B抗原或两者皆无（O型）。其中，A型血含A抗原，B型血含B抗原，AB型血同时含A和B抗原。如果输入和自身血型不相符的血液，人体血清就会产生相应的抗体进行对抗，进而出现溶血现象、免疫反应等。由于AB型血红细胞表面同时有A抗原和B抗原，因此这类人血清当中不含抗A抗体也不含抗B抗体。从理论上讲，意味着他们需要输血时，可以接受A型、B型、AB型或O型的血液，而且也不容易发生免疫反应、溶血现象。因此，AB型血被视为万能受血者。需要注意的是，尽管AB型血理论上可以接受任何血型的输血，但这并不意味着输血时就可以不加选择地使用任何血型的血液。临床实践中依旧建议使用同型血进行输血，所以即使是AB型血的人群需要输血时，也应该主要接受AB型血液，尤其是在大量输血或多次输血的情况下，更需要进行该操作。万能受血者更多是在紧急情况下的一种相对说法，而不是日常输血的操作方式。另外，除了ABO系统，Rh血型也是重要的分类系统。根据红细胞内是否含有D抗原，可分为Rh阳性（+）和Rh阴性（-），大多数人为Rh阳性，而对于Rh阴性（-）人群，在输血和怀孕时，就需特别注意，以防溶血出现。如果想了解血型，可以通过检测红细胞血型抗原或是血清中的抗体等进行明确。

2个单位的血通常是300-400ml全血。临床上，1个单位的血通常是指从150到200mL的全血中提取出来的红细胞。因此，两个单位的血对应的就是300-400ml的全血。需要输血治疗时，医生会根据患者的具体病情来决定需要输入多少单位的血液制品，通常失血量大、体重较重的患者需要的血量也越多。输血是临床上常见的治疗手段，一般可以用于治疗急性大出血、严重贫血、低蛋白血症、凝血功能异常等疾病。但是由于输血治疗存在一定风险，所以必须在医生的指导下进行治疗。输血前患者必须进行交叉配血测试，并严格核对，以确保输入的血液血型与患者的血型一致，预防发生输血反应。输血过程中医护人员也会严格监测患者的生命体征，以便发现问题能够及时处理。如果存在血型不合、曾经出现过输血反应、发热、肺栓塞等情况，严禁进行输血治疗。我国提倡符合献血条件的成年人进行无偿献血，不仅可以帮助到他人，献血者本人在有治疗需求时还拥有优先用血的权利。献血者的父母、子女以及配偶也可以按照规定，报销献血等量的医疗用血费用。

小儿白血病现在纳入到国家重病与大病的救治，而且在国家的医保范围之内。儿童急性淋巴细胞白血病总体的费用大概是30万左右，这30万的费用是指发生在医疗的费用，不包括救治过程中的住宿或者交通。急性髓细胞白血病治疗费用会比急性淋巴细胞白血病稍微要高一点，可能将近有40万左右。无论是30万还是40万，是基于化疗为主。如果需要移植，费用很难估计，移植费用平均来说80万左右。

小儿白血病是骨髓造血干主细胞恶性肿瘤，也就是这群原本应该造血细胞不能被造血，所以血细胞就有问题，小儿白血病前兆主要有三点：第一、贫血不明原因贫血，比如没有因为大出血导致贫血，没有由于溶血导致贫血，不明原因贫血，而且越来越重。第二、不明原因出血不明原因出血就是譬如稍微碰撞一下或是没有碰撞，皮肤都会出血，而且出血比较难止，反反复复发生。第三、没有任何原因出现发烧孩子没有接触过感染病人，最近没有感冒、发烧，突然持续发烧，这些都是白血病最常见症状。

儿童白血病是儿童肿瘤最常见的一种亚型，在儿童恶性肿瘤里面30%-35%都是儿童白血病，其中最常见的是急性淋巴细胞白血病。除此之外就是急性髓细胞白血病，至于慢性的白血病是十分少的。通常患者都是由于反复的发烧或是贫血，有不明原因的出血症状来就诊，当看到血常规有异常，包括有白细胞很高，怀疑到白血病的时候，要确诊的第一步就是做骨髓检查，也就是骨髓穿刺。然后通过骨髓穿刺把骨髓液拿出来，进行细胞学的鉴定。为了治疗白血病，接下来会做一些系统诊断，但是确诊方法就是骨髓细胞学检查。

组织细胞病目前分了两大类，第一类是朗格汉斯细胞组织细胞增生症，第二部分是组织细胞病，但是它不归到朗格汉斯细胞里面。这种疾病目前有很多种亚型，比如恶性组织细胞增生症。总体来说非朗格汉斯细胞组织细胞增生症占到组织细胞增生症的30%左右，这群亚型的组织细胞增生症总体的治疗效果要比朗格汉斯细胞组织细胞增生症的效果要差，总体的治愈效果不超过50%。

LCH即朗格汉斯细胞组织细胞增生症，目前定义为骨髓髓系肿瘤，其属于肿瘤性疾病，不是普通的良性病。其次，临床上将其定义为罕见病。LCH在儿童中十分罕见，一年诊断、治疗大概是30-50例，相对白血病属于少见病种，只有白血病的1/20左右。LCH的具体病因目前尚未完全明确，但是认为可能和造血干细胞发生基因突变有关，通常是由于MAPK信号通路被激活，导致发病。皮疹是LCH的首要症状，可表现为血疹、渗出疹等。皮疹消退后，局部会出现结痂、脱屑，最终形成色素沉积的白斑。这些皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在。LCH的诊断主要依据临床表现、X线检查、组织病理学检查等综合进行。对于疑似LCH的患者，应尽早进行相关检查，以明确诊断，并遵医嘱进行治疗，从而控制病情。

从90年代到现在已经跨过20多年历史，朗格汉斯组织细胞增生症治疗效果越来越好。如果是单器官组织受累，90%-95%都能被治愈。如果是多组织器官受累，没有危险脏器受累，是危险脏器主要包括肺部、骨髓，总体治愈率将近80%-85%。如果是多脏器受累，又有危险脏器受累，治愈效果较差，只有60%左右，需要根据受累情况、疾病分型以及治疗效果进行评价，但是总体效果比较理想。朗格汉斯细胞增生症的治疗方法多种多样，患者可以遵医嘱使用泼尼松、地塞米松、转移因子等药物抑制病情发展。同时，可以进行生物治疗，即利用生物制剂直接针对目标分子发挥作用。对于高危型患者，骨髓移植是一种有效的治疗方法。通过将健康的造血干细胞植入患者体内，可以重建造血功能。

如果朗格汉斯细胞增生症的组织细胞或异常细胞已经受累到垂体，则患者会出现尿崩的情况，通常表现为多尿、多渴等症状。即使没有尿意，也会一直排小便，因为患者体内水分丢失较多。如果朗格汉斯细胞增生症的组织细胞或异常细胞已经受累到垂体，则治疗的难度很大，预后效果也不是很好。

儿童朗格汉斯细胞增生症，目前国家将其划分为罕见病，定义为骨髓里面髓系肿瘤，属于肿瘤性疾病，不是良性病。儿童朗格汉斯细胞增生症起源于骨髓髓细胞，主要表现为组织细胞增多，组织细胞增多在临床有很多表现，可以浸润很多组织，包括皮肤、骨骼、肺部、肝、脾、骨髓、脑部。根据不同浸润症状，有不同临床表现，比如皮肤有反复湿疹，有溢脓性、脂溢性表现。如果是骨头，有蚀骨类改变，小孩容易骨折。如果侵犯脑部，小孩可能会有昏迷、抽筋，根据不同浸润组织有不同临床表现。

小儿贫血的用药需要区分原因，最常见的是营养性贫血，营养性贫血里面最常见是营养性缺铁性贫血，如果只是轻度的贫血，可以通过食物来纠正。如果缺铁比较严重，需要进行血清铁蛋白或血清铁的评价，如果体内的血清铁的水平很低，需要通过药物进行纠正。在补铁过程中要定期的查血常规，来评价补铁的效果有没有反应。另外，在血细胞的所有指标恢复到正常的8-10周后，才能停止用药。

小儿贫血的预后分病因，如果是营养性的贫血，绝大部分都是能被纠正的，而且是能够被治愈的。如果营养性的贫血，有原发病，譬如有胃溃疡或是慢性胃炎，通过病因的治疗，也是能够被治愈的，所以大部分的营养性贫血是能被治愈的。如果是其它原因的贫血，譬如由于再生障碍性贫血或溶血性贫血，或是由于肿瘤导致的贫血，就要根据病因看治疗的效果与治愈率。如果是儿童急性淋巴细胞白血病，治愈率有80%-85%，再生障碍性贫血的治愈率有将近60%-70%，根据不同的病因导致的预后以及治愈率都不一样。

目前总体来说，小儿贫血的发病率有轻微增高的趋势，但是没有急剧的变化，出现这种情况有很多原因。第一、孩子是第一胎，太过注重营养的精细化，没有考虑到综合营养的补充。第二、营养的补充，补的过剩，过剩是需求很大，但是补的重点不突出，也容易出现贫血。第三、给予了过多，但是运动、活动过少，导致肥胖，引起链条式的反应，导致贫血比较容易发生。从现在的整治情况来说，轻度贫血比较常见，既往中重度的贫血是不常见的，所以总体来说，目前贫血的程度是在被控制中的。

小儿贫血是根据病因来治疗的，不是一概而论的，譬如是再生障碍性的贫血，就要做免疫抑制治疗，或者做造血干细胞移植。如果贫血是由于肿瘤、白血病引起的，由于其淋巴瘤或其肿瘤影响到骨髓造血，就是以治疗原发病为主，即治疗白血病和肿瘤。如果是溶血性贫血，就要避免溶血或抵抗溶血。重点是营养性的贫血，营养性的贫血就是通过药物来纠正，可以通过药物进行补铁，也可以通过食物进行补铁，改善饮食结构。所以小儿的贫血根据病因不一样，选择的治疗方法也是不一样的。