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LCH即朗格汉斯细胞组织细胞增生症,目前定义为骨髓髓系肿瘤,其属于肿瘤性疾病,不是普通的良性病。
其次,临床上将其定义为罕见病。LCH在儿童中十分罕见,一年诊断、治疗大概是30-50例,相对白血病属于少见病种,只有白血病的1/20左右。
LCH的具体病因目前尚未完全明确,但是认为可能和造血干细胞发生基因突变有关,通常是由于MAPK信号通路被激活,导致发病。
皮疹是LCH的首要症状,可表现为血疹、渗出疹等。皮疹消退后,局部会出现结痂、脱屑,最终形成色素沉积的白斑。这些皮疹既可与其他器官损害同时出现,也可作为唯一的受累表现存在。
LCH的诊断主要依据临床表现、X线检查、组织病理学检查等综合进行。对于疑似LCH的患者,应尽早进行相关检查,以明确诊断,并遵医嘱进行治疗,从而控制病情。