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原发性胆汁性肝硬化的好发年龄是50岁左右的女性，是一种特殊的抗体，叫微粒线粒体，线粒体抗体阳性。最初症状是乏力，本来好好的，一段时间突然觉得特别累，伴随有瘙痒的症状，因为主要侵犯的是毛细胆管，就是肝脏内的毛细胆管，毛细胆管受损害以后，胆汁酸氨分泌过多，胆汁酸氨多的情况下刺激产生瘙痒，皮肤瘙痒是最主要的。
当出现黄疸，代表肝硬化已经存在了，但是早期检查通过血检，检查肝功能不能只查酶，最好查全套，里面有碱性磷酸酶的升高，则提示胆管堵塞，碱性磷酸酶和γ-谷酰转肽酶都升高提示胆管已经受到损伤，如果同时出现黄疸，已经出现堵塞，只有堵塞才能出现黄疸，叫堵塞性黄疸。
堵塞性黄疸病人又没有结石，没有胆管扩张，只能考虑是淤胆型肝病，淤胆型肝病年轻人可能是淤胆性肝炎，也是可能病毒或者药物造成的。但是对于这种年龄的女性，好发的是自身免疫性肝病，出现早期症状就是乏力和皮肤瘙痒，检查就是线粒体抗体阳性，还有γ-谷酰氨转肽酶和碱性磷酸酶都升高，才能诊断。
如果早期能诊断都是阳性，就需要预防性服药，最推崇的就是熊去氧胆酸，因为能改变胆酸雌的成份，可以预防、延缓肝硬化的发生。
真正到了肝硬化一般没有办法可以逆转，最后一条路是换肝，就是肝移植，但肝移植的效果要比肝炎后的肝移植效果好得多，或者比肝癌造成的换肝要好的多。
