急性重症再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭的严重类型。

急性重症再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭的血液系统急危重症,主要表现为全血细胞减少、骨髓造血功能低下及严重感染倾向。其核心病理改变为骨髓造血干细胞数量显著减少,T淋巴细胞功能亢进导致造血微环境破坏,约70%病例与自身免疫异常相关。
典型症状包括进行性加重的贫血相关乏力、皮肤黏膜出血点或瘀斑、反复高热等感染表现。实验室检查可见血红蛋白低于60g/L,中性粒细胞绝对值小于0.5×10/L,血小板计数低于20×10/L,骨髓穿刺显示增生极度低下,非造血细胞比例超过70%。
未经治疗患者中位生存期约3-6个月,移植后5年生存率可达60-90%,但受供体匹配度、移植物抗宿主病等因素影响。



