双耳听力不一样的原因为外耳或中耳发育畸形、内耳畸形、遗传因素和中耳炎等。
1.外耳或中耳发育畸形
胚胎发育过程中，外耳和中耳结构形成出现异常。例如，先天性外耳道闭锁、中耳听小骨发育不全等情况，会影响声音的传导。外耳是声音传入的第一道结构，外耳道闭锁会阻碍声音进入中耳；中耳的听小骨负责将鼓膜的振动传导至内耳，听小骨发育不全则会使这种传导功能受损，从而导致双耳听力不一样。
2.内耳畸形
包括耳蜗、前庭等结构的畸形。耳蜗是将声音信号转换为神经冲动的重要结构，若耳蜗发育畸形，会直接影响声音信号的转换。比如Mondini畸形，表现为耳蜗发育不全，骨螺旋板和前庭膜发育不良等，这种内耳畸形会导致双耳听力出现差异，且往往在出生后就可通过听力筛查发现异常迹象。
3.遗传因素
某些遗传性听力损失疾病会导致双耳听力不一样。常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X连锁遗传等不同的遗传方式可能导致不同的听力受损情况。例如，一些遗传性耳聋基因的突变会影响内耳毛细胞的功能或听觉传导通路的发育，使得双耳的听力出现不对称的减退。
4.中耳炎
急性中耳炎多由细菌或病毒感染引起，儿童发病率相对较高。当一侧耳朵发生急性中耳炎时，中耳腔内会出现积液、炎症反应等。炎症会影响鼓膜的振动以及声音在中耳的传导，导致患侧听力下降。如果治疗不及时或不彻底，可能会发展为慢性中耳炎，进一步破坏中耳结构，使双耳听力差异持续存在。
