苯丙酮尿症的护理方法包括严格饮食管理、定期监测指标、心理支持与教育、预防感染与应急准备等。
1.严格饮食管理
苯丙酮尿症患者需终身限制苯丙氨酸摄入，避免高蛋白食物如肉类、鱼类、蛋类、乳制品。主食选择低苯丙氨酸的特殊米面，蔬菜、水果可适量食用，但需避免豆类、坚果等高苯丙氨酸食材。
2.定期监测指标
每周至每月检测血苯丙氨酸浓度，维持60-120μmol/L理想范围。婴幼儿期需更频繁监测，使用专用采血卡送检。同时记录身高、体重等生长指标，评估营养状况和发育情况，及时调整饮食方案。
3.心理支持与教育
关注患者心理状态，避免因饮食限制产生自卑或抵触情绪。家长需耐心解释疾病特点，帮助孩子适应特殊饮食。学龄期儿童需与学校沟通，避免因饮食差异遭受歧视。
4.预防感染与应急准备
保持皮肤清洁，避免感染。按时接种疫苗，出现发热、腹泻等症状时及时就医，必要时调整饮食方案。家庭应准备应急配方食品，掌握急性代谢危象识别方法，如嗜睡、抽搐等需立即就医。
