自身免疫性肝病是自身免疫反应介导的肝脏炎症性疾病，分自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等，发病与遗传、环境、性别等因素相关，诊断靠实验室检查、影像学检查、肝活检，治疗依类型而异，儿童、妊娠期、老年患者有特殊注意事项。
分类及特点
自身免疫性肝炎：多见于女性，尤其是年轻女性。患者血清中可检测到自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等。临床表现多样，轻者可无明显症状，重者可出现乏力、黄疸、腹痛、皮肤瘙痒等症状。实验室检查可见血清转氨酶升高、球蛋白增高，尤其是γ-球蛋白明显升高。
原发性胆汁性胆管炎：主要影响中年女性。发病与自身免疫介导的小胆管损伤有关，患者血清中可检测到抗线粒体抗体等自身抗体。早期症状可不典型，随着病情进展，可出现乏力、瘙痒、黄疸等表现，实验室检查可见碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显升高，血清胆红素逐渐升高。
原发性硬化性胆管炎：男性多见，病因与自身免疫、遗传等因素有关，主要累及肝内外胆管，导致胆管狭窄、硬化。临床表现有乏力、黄疸、腹痛等，实验室检查可见碱性磷酸酶升高，影像学检查如磁共振胰胆管造影（MRCP）等有助于诊断，可见胆管呈串珠样改变等特征性表现。
发病机制相关因素
遗传因素：部分自身免疫性肝病具有遗传易感性，研究发现某些基因多态性与自身免疫性肝病的发病相关。例如，自身免疫性肝炎患者中某些人类白细胞抗原（HLA）基因型的携带频率高于正常人群。
环境因素：感染、药物等环境因素可能触发自身免疫反应。如某些病毒感染可能改变肝脏细胞的抗原性，从而诱发自身免疫攻击；某些药物可能作为半抗原与肝脏蛋白结合形成新抗原，引起机体的免疫应答。
性别因素：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎等多见于女性，可能与女性的激素水平等因素有关。女性体内的雌激素等激素水平变化可能影响免疫系统的功能，使得女性更容易发生自身免疫性肝病相关的免疫失衡。
诊断方法
实验室检查
自身抗体检测：不同类型的自身免疫性肝病有相对特异的自身抗体。如自身免疫性肝炎可检测抗核抗体、抗平滑肌抗体等；原发性胆汁性胆管炎可检测抗线粒体抗体；原发性硬化性胆管炎可检测抗中性粒细胞胞浆抗体等。这些自身抗体的检测有助于疾病的初步诊断和分型。
生化指标检测：包括转氨酶、胆红素、球蛋白等指标的检测。自身免疫性肝炎患者常出现转氨酶明显升高，原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎患者多有碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高，且球蛋白水平可能升高。
影像学检查
超声检查：可初步观察肝脏的形态、大小、实质回声等情况，有助于发现肝脏是否有占位性病变等异常，但对于自身免疫性肝病的特异性诊断价值有限。
磁共振成像（MRI）及MRCP：对于原发性硬化性胆管炎等胆管病变的诊断有重要价值，可清晰显示胆管的形态、狭窄等情况；对于自身免疫性肝炎患者的肝脏病变也可提供一定的影像学信息。
肝活检：肝活检是诊断自身免疫性肝病的重要手段，通过病理检查可以观察肝脏组织的炎症、坏死、纤维化等病理改变，有助于明确诊断和判断病情的严重程度，但属于有创检查，有一定的风险。
治疗原则
自身免疫性肝炎：治疗主要是抑制免疫反应，常用药物有糖皮质激素（如泼尼松等），对于激素治疗效果不佳或有禁忌证的患者，可使用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤等）。治疗过程中需要密切监测肝功能等指标，根据病情调整治疗方案。
原发性胆汁性胆管炎：治疗目的是缓解症状、改善肝功能、延缓疾病进展。药物治疗主要包括熊去氧胆酸，它是目前治疗原发性胆汁性胆管炎的一线药物，可改善患者的生化指标和临床预后。对于病情进展较快或对熊去氧胆酸应答不佳的患者，可考虑使用其他药物如奥贝胆酸等。
原发性硬化性胆管炎：目前尚无特效治疗方法，治疗主要是针对并发症进行处理。如出现胆管狭窄可考虑内镜下胆管扩张、支架置入等治疗；对于合并感染的患者需要进行抗感染治疗等。
特殊人群注意事项
儿童患者：儿童自身免疫性肝病相对少见，但一旦发病需要特别谨慎。儿童用药需要考虑药物对生长发育的影响，尽量选择对儿童肝肾功能影响较小的药物，且需要密切监测儿童的生长指标、肝功能等情况。由于儿童表达症状可能不典型，需要家长密切观察儿童的一般状况，如是否有乏力、黄疸等表现，一旦发现异常需及时就医。
妊娠期患者：妊娠期自身免疫性肝病患者需要特别关注母婴安全。治疗药物的选择需要权衡对胎儿的影响，一些免疫抑制剂等药物在妊娠期使用需要谨慎评估风险受益比。需要妇产科和肝病科多学科协作，密切监测孕妇的肝功能和胎儿的发育情况，根据病情调整治疗方案。
老年患者：老年自身免疫性肝病患者常合并其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗时需要考虑药物之间的相互作用以及对老年人肝肾功能的影响。药物剂量的调整需要更加谨慎，需要密切监测老年患者的肝肾功能、血常规等指标，观察药物的不良反应，如老年人对糖皮质激素等药物的耐受性可能较差，需要注意观察是否出现感染、骨质疏松等不良反应。
