自身免疫性肝病包括AIH、PBC和PSC，治疗需制定个体化方案，核心原则为抑制异常免疫反应、保护肝细胞功能、延缓纤维化进展并长期监测病情及药物副作用。AIH以糖皮质激素联合硫唑嘌呤为主，难治性病例可换用MMF或他克莫司，终末期肝硬化或急性肝衰竭需考虑肝移植；PBC一线药物为UDCA，应答不佳者加用OCA，同时需管理瘙痒和脂溶性维生素缺乏等症状；PSC以内镜与手术治疗胆管狭窄为主，药物辅助治疗效果有限，需管理并发症。特殊人群中，妊娠期患者需调整药物，老年患者对激素副作用更敏感，儿童患者需根据体重调整剂量并警惕生长影响。生活方式上，患者需调整饮食、适度运动、接受心理支持并定期监测病情。
一、自身免疫性肝病的分类与治疗原则
自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC），其治疗需根据疾病类型、活动度及并发症制定个体化方案。核心原则为抑制异常免疫反应、保护肝细胞功能、延缓纤维化进展，同时需长期监测病情变化及药物副作用。
1.1、自身免疫性肝炎（AIH）的治疗
1.1.1、免疫抑制治疗
AIH的典型病理特征为界面性肝炎伴浆细胞浸润，治疗以糖皮质激素（如泼尼松）联合硫唑嘌呤为主。激素可快速控制炎症活动，硫唑嘌呤则用于维持缓解并减少激素用量。研究显示，联合治疗可使70%~80%患者达到生化缓解（ALT、AST正常，IgG水平下降），且5年生存率达90%以上。
1.1.2、难治性AIH的处理
对标准治疗反应不佳者，可换用吗替麦考酚酯（MMF）或他克莫司。MMF通过抑制嘌呤合成阻断淋巴细胞增殖，适用于硫唑嘌呤不耐受或无效患者。他克莫司则通过抑制钙调磷酸酶活性发挥作用，需定期监测血药浓度以避免肾毒性。
1.1.3、肝移植指征
终末期肝硬化（Child-PughC级）或急性肝衰竭患者需考虑肝移植。移植后5年生存率约75%，但需长期使用免疫抑制剂预防排斥反应，且AIH可能复发（复发率约10%~30%）。
1.2、原发性胆汁性胆管炎（PBC）的治疗
1.2.1、熊去氧胆酸（UDCA）治疗
UDCA是PBC的一线药物，通过促进胆汁酸排泄、抑制细胞凋亡保护胆管细胞。研究证实，每日13~15mg/kg剂量可使5年生存率接近正常人群，且能延缓肝纤维化进展。但约30%患者对UDCA应答不佳（ALP下降<40%或未降至正常上限1.5倍以下）。
1.2.2、二线药物治疗
对UDCA应答不佳者，可加用奥贝胆酸（OCA）。OCA是法尼醇X受体激动剂，能进一步降低ALP和胆红素水平。但需注意其可能引发瘙痒（发生率约50%）和血脂异常，严重瘙痒患者需减量或停药。
1.2.3、症状管理
瘙痒是PBC常见症状，可选用考来烯胺（4g/次，每日1~4次）结合胆汁酸结合树脂，或加用利福平（150~300mg/日）缓解。脂溶性维生素（A、D、E、K）缺乏需定期补充，尤其是维生素D缺乏（发生率约60%）可能加重骨代谢异常。
1.3、原发性硬化性胆管炎（PSC）的治疗
1.3.1、内镜与手术治疗
PSC以胆管狭窄为主要特征，内镜扩张或支架置入可缓解胆道梗阻。但长期效果有限，约30%患者需反复干预。肝移植是终末期PSC的唯一治愈手段，5年生存率约80%，但移植后复发率较高（约20%）。
1.3.2、药物辅助治疗
UDCA对PSC的疗效存在争议，大剂量（28~30mg/kg/日）可能增加心血管事件风险，故不推荐常规使用。Vancomycin脉冲治疗（针对肠道菌群失调）在部分研究中显示可改善肝功能，但需进一步验证。
1.3.3、并发症管理
PSC患者合并溃疡性结肠炎（发生率约70%）需定期行肠镜筛查，警惕结直肠癌风险（较普通人群高10倍）。胆管癌发生率约10%~20%，需通过CA19-9、MRI或ERCP监测。
二、特殊人群的治疗注意事项
2.1、妊娠期患者
妊娠期AIH需继续免疫抑制治疗，但需调整药物。泼尼松在胎盘代谢为无活性形式，可安全使用；硫唑嘌呤在妊娠中期后相对安全，但需监测胎儿生长。UDCA对妊娠期PBC安全，是首选药物。避免使用MMF（致畸风险高）和他克莫司（需严格监测浓度）。
2.2、老年患者
老年AIH患者对激素副作用（如骨质疏松、感染）更敏感，需从低剂量（如5mg/日）起始，逐步调整。PBC老年患者常合并代谢综合征，需加强血脂、血糖监测。PSC老年患者肝移植风险较高，需综合评估心肺功能。
2.3、儿童患者
儿童AIH需根据体重调整药物剂量，泼尼松起始剂量为1~2mg/kg/日。长期使用激素可能影响生长，需定期监测身高、骨密度。PBC在儿童中罕见，若确诊需排除遗传代谢病。PSC儿童患者需警惕炎症性肠病，建议每1~2年行肠镜检查。
三、生活方式与长期管理
3.1、饮食调整
自身免疫性肝病患者需避免高脂、高糖饮食，减少酒精摄入（即使少量也可能加重炎症）。PBC患者因脂溶性维生素缺乏，需增加富含维生素D的食物（如深海鱼、蛋黄），必要时补充制剂。
3.2、运动与心理支持
适度运动（如每周150分钟中等强度有氧运动）可改善肝功能和代谢指标。自身免疫性肝病病程长，患者易出现焦虑、抑郁，需定期进行心理评估，必要时转诊精神科。
3.3、定期监测
AIH患者需每3~6个月检测肝功能、IgG、自身抗体；PBC患者每6~12个月检测ALP、胆红素、骨密度；PSC患者每6个月行腹部超声或MRI监测胆管扩张及肿瘤标志物。
