什么是自身免疫性肝病
自身免疫性肝病是机体对肝细胞或胆管上皮细胞产生自身免疫反应，导致肝脏慢性炎症、进行性纤维化及肝功能损害的一组疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎三类。
一、发病机制
1. 自身免疫异常：免疫系统误将肝细胞或胆管细胞识别为外来病原体，产生抗核抗体、抗平滑肌抗体等自身抗体，激活T细胞介导的免疫攻击，造成肝组织炎症损伤。
2. 遗传与环境因素：自身免疫性肝炎患者中HLA-DR3/DR4基因型频率较高；原发性胆汁性胆管炎与抗线粒体抗体（AMA-M2）相关；病毒感染、药物或毒素可能诱发免疫失衡，加重炎症。
二、主要类型及临床表现
1. 自身免疫性肝炎：多见于15~40岁女性（男女比约1：4），早期表现为乏力、食欲减退、黄疸，进展后可出现肝掌、蜘蛛痣，严重者并发肝硬化。
2. 原发性胆汁性胆管炎：女性占比超90%，早期无症状，随胆管破坏进展出现皮肤瘙痒（夜间加重）、黄疸、骨质疏松，易合并高脂血症。
3. 原发性硬化性胆管炎：男性多见，常合并溃疡性结肠炎，表现为右上腹疼痛、发热、梗阻性黄疸，胆管造影可见串珠样狭窄。
三、诊断依据
1. 血清学指标：肝功能异常（ALT/AST升高，γ-GT、碱性磷酸酶升高提示胆管受累），自身抗体（抗核抗体、抗平滑肌抗体等）阳性，免疫球蛋白IgG升高。
2. 影像学检查：MRCP显示胆管扩张或狭窄，超声可发现肝硬化或肝内胆管结石。
3. 肝活检：肝组织炎症（界面炎、淋巴细胞浸润）、胆管破坏（原发性胆汁性胆管炎）为诊断金标准。
四、治疗原则
1. 免疫抑制：糖皮质激素联合硫唑嘌呤用于自身免疫性肝炎；熊去氧胆酸（UDCA）为原发性胆汁性胆管炎一线治疗。
2. 对症支持：补充维生素D、钙剂预防骨质疏松；合并感染时选用肝毒性小的抗生素；终末期肝衰竭需肝移植。
五、特殊人群注意事项
1. 儿童：避免使用糖皮质激素及硫唑嘌呤，优先保守治疗，定期监测生长发育指标（如身高、骨密度）。
2. 孕妇：免疫抑制剂可能增加胎儿畸形风险，需肝病科与产科联合评估，哺乳期避免使用硫唑嘌呤。
3. 老年患者：需根据肾功能调整药物剂量，避免联用对乙酰氨基酚等肝毒性药物，监测感染风险。
