自身免疫性肝病治疗以免疫抑制为核心,结合胆汁淤积管理、支持治疗及个体化方案,目标是控制炎症、延缓肝纤维化,终末期可行肝移植。

免疫抑制治疗
糖皮质激素(泼尼松/泼尼松龙)联合硫唑嘌呤(AZA)是自身免疫性肝炎(AIH)的一线方案,可有效抑制异常免疫反应。特殊人群(孕妇需严格评估风险,老年患者需减量)需监测感染、骨质疏松风险。对AZA不耐受者,可选用吗替麦考酚酯(MMF)或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司)。
胆汁淤积靶向治疗
原发性胆汁性胆管炎(PBC)首选熊去氧胆酸(UDCA),部分疗效不佳者加用奥贝胆酸(OCA)。原发性硬化性胆管炎(PSC)以UDCA为基础,联合抗TNF-α生物制剂(如阿达木单抗)。肾功能不全者需监测UDCA排泄,避免肝内蓄积。
免疫调节补充
对难治性AIH或重叠综合征,可选用吗替麦考酚酯(MMF)或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司)。生物制剂(如抗IL-6受体单抗)在部分病例中显示抗炎潜力。治疗期间需定期监测血常规及肝酶,避免骨髓抑制。
支持与终末期管理
肝纤维化患者需抗纤维化治疗(如安络化纤丸),但需遵医嘱。终末期患者(Child-Pugh C级)需评估肝移植,避免使用肝毒性药物。合并感染时优先选择肾毒性低的抗生素。
特殊人群注意
孕妇优先选用低剂量泼尼松,哺乳期需停药或暂停哺乳;老年患者需减量并监测血糖、血压;合并糖尿病者需严格控制激素剂量,预防酮症酸中毒。