自身免疫性肝病是一类由机体对肝细胞或胆管产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致的慢性肝脏炎症性疾病，包括原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎等多种类型，病情进展可导致肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
一、原发性胆汁性胆管炎
多见于中年女性，因胆管免疫性损伤致胆汁淤积，血清抗线粒体抗体阳性，需长期免疫抑制治疗延缓胆管破坏。
二、自身免疫性肝炎
以肝脏实质炎症为主，多见于青少年及青年女性，血清抗核抗体、抗平滑肌抗体等自身抗体阳性，需免疫抑制剂控制炎症。
三、原发性硬化性胆管炎
病因与遗传、免疫相关，胆管弥漫性炎症狭窄，易合并炎症性肠病，需糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗。
四、重叠综合征
部分患者同时存在两种或以上自身免疫性肝病特征，如自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性胆管炎，需个体化综合治疗。
特殊人群注意：
- 妊娠期女性需监测肝功能，调整免疫抑制剂剂量；
- 老年患者易合并骨质疏松，需补充维生素D及钙剂；
- 合并糖尿病者需严格控制血糖，避免肝损伤药物。
建议：早期诊断依赖肝功能、自身抗体及肝穿刺活检，定期复查肝功能及肝纤维化指标，遵循专科医生指导规范治疗。
