自身免疫性肝病是一组由机体对肝细胞或胆管上皮细胞产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致的慢性肝脏炎症性疾病,包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等类型,病程长且易进展为肝硬化。
自身免疫性肝炎多见于30-40岁女性,常伴高γ球蛋白血症和自身抗体阳性,临床表现为乏力、黄疸、肝大等,血清ALT、AST升高,肝组织学可见界面性肝炎。
原发性胆汁性胆管炎多见于40-60岁女性,以肝内小胆管进行性破坏为特征,典型症状为皮肤瘙痒、黄疸,血清抗线粒体抗体阳性,肝功能检查示碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶显著升高。
原发性硬化性胆管炎多见于30-50岁男性,常合并炎症性肠病,胆管呈节段性狭窄与扩张,影像学检查可见胆管树不规则改变,肝功能异常以碱性磷酸酶升高为主。
治疗以免疫抑制和抗炎为主,常用糖皮质激素联合硫唑嘌呤等药物控制炎症,需定期监测肝功能及药物副作用。特殊人群如孕妇需在医生指导下调整治疗方案,儿童患者应优先考虑非药物干预并密切随访,老年患者需注意药物相互作用及耐受性。



