梗阻性肥厚型心肌病是以心室壁不对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受阻为特征的心肌疾病,病因不明,与遗传、儿茶酚胺代谢异常等有关,患者可能出现呼吸困难、胸痛、心悸、头晕、晕厥、心力衰竭等症状,治疗方法包括药物、非药物和手术治疗,部分患者预后较差,日常生活中应避免剧烈运动、避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量的药物、控制体重、戒烟限酒、保持心情舒畅、定期复查等。
梗阻性肥厚型心肌病是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
梗阻性肥厚型心肌病的病因尚不清楚,可能与遗传因素、儿茶酚胺代谢异常、心肌细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等有关。
梗阻性肥厚型心肌病的症状与左心室流出道梗阻程度有关,常见的症状有:
1.呼吸困难:劳力性呼吸困难,严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。
2.胸痛:心前区闷痛,可放射至左肩、左臂,甚至可达无名指和小指,持续数分钟,休息或含服硝酸甘油可缓解。
3.心悸:感到心跳、心脏跳动有力,甚至有心脏要跳出来的感觉。
4.头晕、晕厥:多在劳累时发生,发生于起立或运动中,晕厥可发于室性心律失常之前。
5.心力衰竭:可出现活动后气促、水肿等症状。
梗阻性肥厚型心肌病的诊断主要依靠临床表现、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像等检查。
梗阻性肥厚型心肌病的治疗主要包括药物治疗、非药物治疗和手术治疗。
1.药物治疗:目的是减轻症状、预防心律失常和心力衰竭。常用的药物有β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、抗心律失常药物等。
2.非药物治疗:包括心脏再同步化治疗、植入式心律转复除颤器、酒精室间隔消融术等。
3.手术治疗:适用于药物治疗无效、有晕厥史、药物治疗不能控制心律失常或有严重心力衰竭的患者。
梗阻性肥厚型心肌病的预后因人而异,部分患者可长期无症状,预后良好;部分患者可出现心律失常、心力衰竭甚至猝死。有猝死家族史、晕厥史、运动时血压不升高或低血压、不明原因的心律失常等高危因素的患者预后较差。
梗阻性肥厚型心肌病患者的日常生活管理非常重要,包括:
1.避免剧烈运动,尤其是竞技性运动和屏气用力动作。
2.避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量的药物,如洋地黄、硝酸酯类等。
3.控制体重,避免肥胖。
4.戒烟限酒。
5.保持心情舒畅,避免紧张、焦虑、愤怒等不良情绪。
6.定期复查,如有不适及时就医。
总之,梗阻性肥厚型心肌病是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者应遵循医生的建议,进行规范的治疗和管理,以提高生活质量,延长生存期。



