苯丙酮尿症患者不能吃蛋白含量高和含有苯丙氨酸的食物。
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，具体表现为苯丙氨酸羟化酶基因突变，致使该酶活性降低，进而导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积，最终引发疾病。
苯丙氨酸属于人体的必需氨基酸之一，而蛋白质的主要成分即为氨基酸，所以对蛋白质的摄入必须加以控制。需要控制摄入量的食物类别有：肉类、鱼类、蛋类、海鲜类、内脏、豆类、谷类等；对于米面主食也需适当限制，可选择红薯、土豆、芋头等苯丙氨酸含量较低的蔬菜来替代。
对于已经添加辅食的婴儿和幼儿，食物选择要遵循低蛋白、低苯丙氨酸的原则，添加食物的量和次数需依据血苯丙氨酸的浓度来进行调整，当浓度较高时应适当减少蛋白摄入量，而浓度较低时则可适当增加蛋白量。
如果婴幼儿确诊了苯丙酮尿症，应选用低苯丙氨酸配方奶。典型苯丙酮尿症患儿可暂停母乳或普通婴儿奶粉，给予无苯丙氨酸的特殊奶粉。
低苯丙氨酸饮食治疗必须要坚持，坚持的时间越久，预后效果就会越好。
尾段总结：本文主要讲述了苯丙酮尿症患者的饮食注意事项，包括不能食用高蛋白和含苯丙氨酸的食物，要控制蛋白质摄入，依据血苯丙氨酸浓度调整食物添加量，婴幼儿确诊后要选择合适奶粉，且饮食治疗需长期坚持才能有好的预后。
